什么是血友病
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什么是血友病
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血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要表现为关节、肌肉和内脏自发性出血或轻微外伤后出血不止，主要类型有血友病A、血友病B和获得性血友病。
1、遗传缺陷：血友病A和B均为X染色体连锁隐性遗传，分别由凝血因子VIII和IX基因突变导致，患者多为男性，女性多为携带者。
2、凝血异常：凝血因子缺乏导致凝血酶生成障碍，出血时间显著延长，常见关节腔出血导致血友病性关节炎，肌肉血肿可压迫神经。
3、临床表现：重型患者婴幼儿期即出现自发性出血，中型多在创伤后出血，轻型可能成年后才确诊，常见膝关节、踝关节反复出血。
4、治疗原则：替代治疗是核心方案，血友病A使用重组凝血因子VIII浓缩剂，血友病B使用凝血因子IX制剂，急性出血需立即输注。
患者应避免剧烈运动和外伤，定期进行凝血因子预防性输注，出现异常出血及时就医，女性携带者需进行产前基因诊断。
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