肥厚性心肌病与扩张性心肌病的主要区别在于心肌结构改变、症状表现、病因及治疗方式。肥厚性心肌病以心室壁异常增厚为特征,扩张性心肌病则表现为心室腔扩大和收缩功能减弱。
1、病理特征:
肥厚性心肌病的心肌纤维排列紊乱导致室壁不对称增厚,常见于室间隔;扩张性心肌病的心肌变薄拉伸,心室容积增大伴随收缩力下降。两者病理改变均可能引发心力衰竭,但机制不同。
2、临床表现:
肥厚性心肌病多表现为劳力性呼吸困难、胸痛及晕厥,与左心室流出道梗阻相关;扩张性心肌病以活动耐力下降、水肿等充血性心力衰竭症状为主。部分肥厚性心肌病患者可无症状。
3、病因差异:
肥厚性心肌病50%以上为常染色体显性遗传,与肌节蛋白基因突变有关;扩张性心肌病可由病毒感染、酒精滥用或围产期因素导致,约30%存在家族遗传倾向。
4、影像学表现:
超声心动图显示肥厚性心肌病室壁厚度≥15毫米,舒张功能受损;扩张性心肌病左心室舒张末期内径增大,射血分数常低于40%。心脏磁共振可进一步鉴别心肌纤维化程度。
5、治疗策略:
肥厚性心肌病以β受体阻滞剂、钙拮抗剂改善舒张功能为主,严重梗阻需室间隔切除术;扩张性心肌病需利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂及心脏再同步化治疗,终末期考虑心脏移植。
日常管理中需避免剧烈运动尤其肥厚性心肌病,限制钠盐摄入每日不超过5克。建议每周3-5次有氧运动如快走、游泳,强度以心率不超过220-年龄×60%为宜。定期监测体重变化,3天内增长超过2公斤应及时就诊。保持每日7-8小时睡眠,避免情绪激动。遗传咨询对直系亲属筛查具有重要意义。