免疫性血小板减少性紫癜是一种由免疫系统异常攻击血小板导致的出血性疾病,主要表现为皮肤黏膜瘀点瘀斑、鼻出血或牙龈出血,严重者可出现内脏出血。
该病主要由自身抗体错误识别血小板表面抗原,导致血小板被脾脏过度破坏,同时骨髓巨核细胞成熟障碍影响血小板生成。
典型症状包括四肢对称性瘀点瘀斑、口腔血疱,女性可能出现月经量增多,严重血小板低下时可发生消化道或颅内出血。
需结合血小板计数减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍,并排除其他继发性血小板减少因素如药物、感染或血液系统疾病。
一线治疗包括糖皮质激素和静脉免疫球蛋白,二线可选择利妥昔单抗或促血小板生成素受体激动剂,难治性病例需考虑脾切除。
患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测血小板计数,出现头痛或呕血等警示症状需立即就医。