再生障碍性贫血究竟是一种怎样的疾病
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再生障碍性贫血究竟是一种怎样的疾病
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再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少、贫血、感染和出血倾向，可分为先天性及获得性两类。
1、病因机制
获得性再生障碍性贫血多与免疫异常有关，部分患者存在苯类化合物接触史或病毒感染史；先天性类型则与范可尼贫血等基因缺陷相关。
2、典型症状
早期表现为乏力、心悸等贫血症状，随病情进展可出现皮肤瘀斑、鼻衄等出血倾向，以及反复口腔溃疡、发热等感染表现。
3、诊断方法
需进行血常规、网织红细胞计数、骨髓穿刺活检等检查，骨髓象显示造血细胞显著减少，非造血细胞比例增高是确诊依据。
4、治疗原则
轻症可采用环孢素等免疫抑制剂，中重度患者需进行造血干细胞移植，输血支持治疗可改善贫血症状但无法根治。
患者应避免剧烈运动防止出血，注意口腔卫生预防感染，治疗期间需定期监测血常规评估疗效。
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