肺泡蛋白沉着症多数情况下属于慢性疾病,严重程度与病变范围相关,轻度患者可能无症状,重度患者可能出现呼吸衰竭。
早期病变局限时通常无明显症状,肺功能检查可能显示轻度弥散功能下降,部分患者通过支气管肺泡灌洗可改善。
病变扩散后可能出现活动后气促、干咳等症状,胸部CT显示磨玻璃样改变,需进行全肺灌洗治疗。
双肺广泛受累时可导致低氧血症,出现静息状态呼吸困难,可能需重复灌洗联合粒细胞巨噬细胞集落刺激因子治疗。
极少数患者可能进展为呼吸衰竭,需要长期氧疗或考虑肺移植,但这种情况在规范治疗下发生率较低。
确诊后应定期复查肺功能和影像学,避免吸烟及粉尘暴露,保持适度有氧运动有助于维持肺功能。