红斑肢痛症是一种以四肢末端阵发性疼痛、皮肤发红和温度升高为特征的罕见周围血管疾病,属于自主神经系统功能障碍性疾病,可分为原发性与继发性两类。
原发性多与SCN9A基因突变导致的钠通道异常有关;继发性常见于骨髓增殖性疾病、糖尿病周围神经病变或自身免疫性疾病。
发作性双足或双手灼烧样剧痛,伴随皮肤潮红、皮温升高,遇热或活动后加重,冷敷可暂时缓解症状。
需结合临床症状、基因检测排除遗传因素,并通过血常规、骨髓活检等排查继发性病因,必要时进行神经电生理检查。
轻症采用冷敷抬高肢体等物理疗法,中重度需使用阿司匹林、加巴喷丁或普瑞巴林等药物,难治性病例可考虑交感神经阻滞术。
患者应避免高温环境刺激,穿着透气鞋袜,发作期可局部冷敷但禁止冰袋直接接触皮肤,日常需监测是否出现皮肤溃疡等并发症。