难治性贫血是一组以骨髓造血功能衰竭为特征的血液系统疾病,主要包括骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
骨髓增生异常综合征可能导致难治性贫血,造血干细胞异常分化致使无效造血,常伴随白细胞减少和血小板减少。治疗可选用地西他滨、阿扎胞苷等去甲基化药物。
再生障碍性贫血由骨髓造血功能衰竭引起,表现为全血细胞减少,可能与免疫异常或化学物质暴露有关。免疫抑制剂环孢素联合抗胸腺细胞球蛋白是常用方案。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症因红细胞膜缺陷导致血管内溶血,晨起血红蛋白尿是典型表现。可选用补体抑制剂依库珠单抗控制溶血发作。
骨髓纤维化、纯红细胞再生障碍等疾病也可表现为难治性贫血,需通过骨髓活检等检查明确诊断后针对性治疗。
患者应保持均衡饮食,适量补充富含铁和维生素B12的食物,避免剧烈运动和外伤,定期监测血常规指标变化。