小儿髓母细胞瘤根据病理特征分为标准风险组和高风险组,分级依据主要有肿瘤残留量、转移情况、病理亚型、分子遗传学特征。
肿瘤全切或近全切且无转移,病理类型为经典型或促纤维增生型,5年生存率较高。
肿瘤切除不完全或存在转移,病理类型为大细胞间变型,常伴有MYC基因扩增等分子异常。
WNT激活型预后最好,SHH激活型次之,Group3和Group4型预后较差,需强化治疗。
Chang分期系统根据肿瘤大小和扩散范围分为M0-M4期,M0期局限小脑,M4期伴远处转移。
建议确诊后尽快由儿童神经肿瘤多学科团队制定个体化治疗方案,治疗期间需加强营养支持和护理。