血管网织细胞瘤属于良性肿瘤,多发生于小脑、脑干等部位,主要由异常增生的血管和间质细胞构成,生长缓慢且极少恶变。
血管网织细胞瘤是中枢神经系统良性肿瘤,病理学分类为WHOⅠ级,具有完整包膜且无浸润性生长特征。
该病与VHL基因突变相关,属于常染色体显性遗传疾病,异常血管增生形成肿瘤样病变。
常见头痛、共济失调等症状,肿瘤增大可能压迫第四脑室导致脑积水,部分患者伴视网膜血管瘤。
手术完整切除可治愈,立体定向放疗适用于深部肿瘤,术后需定期MRI复查监测VHL相关病变。
确诊后应避免剧烈运动防止肿瘤出血,VHL基因携带者需每年进行眼底和腹部超声筛查。