重型血友病的症状
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重型血友病的症状
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重型血友病的症状主要包括自发性出血、关节肿胀疼痛、皮下瘀斑及肌肉血肿，严重时可出现内脏出血或颅内出血。
1、自发性出血
患者常在无外伤情况下出现黏膜、牙龈、鼻腔等部位反复出血，可能与凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性严重缺乏有关。急性出血时可输注凝血因子浓缩剂，如重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物、新鲜冰冻血浆。
2、关节肿胀
关节腔反复积血导致靶关节（如膝关节、踝关节）肿胀变形，长期可导致关节畸形。需定期预防性输注凝血因子，疼痛时可使用对乙酰氨基酚缓解症状。
3、皮下瘀斑
轻微碰撞后皮肤出现大面积青紫瘀斑，与血小板功能异常相关。需避免剧烈运动，出血时可局部压迫止血，配合冷敷处理。
4、肌肉血肿
深部肌肉组织出血形成疼痛性包块，常见于腓肠肌、髂腰肌等部位。需立即补充凝血因子，严重血肿需在超声引导下穿刺引流。
患者应避免服用阿司匹林等抗血小板药物，定期进行关节超声监测，出血发作时及时就医进行凝血因子替代治疗。
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