肺动脉高压可通过靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、肺移植等方式治疗。肺动脉高压通常由特发性因素、结缔组织病、先天性心脏病、慢性血栓栓塞性疾病等原因引起。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可改善血管收缩,5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非可降低肺动脉压力,前列环素类药物如伊洛前列素能扩张肺血管。
长期低流量吸氧有助于纠正低氧血症,改善呼吸困难症状,适用于动脉血氧分压持续低于60mmHg的患者,需每日使用15小时以上。
华法林等抗凝药物可预防肺动脉血栓形成,尤其适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者,需定期监测凝血功能。
终末期患者可考虑双肺移植手术,术后需终身服用免疫抑制剂,五年生存率约50%,适用于药物难治性患者。
患者应避免剧烈运动,保持低盐饮食,定期监测心功能,女性患者需严格避孕,出现咯血或晕厥需立即就医。