间质性纤维化肺病早期表现为干咳、活动后气短,随病情进展可出现杵状指、发绀,终末期多伴随肺动脉高压和呼吸衰竭。
持续性干咳和运动后呼吸困难是典型首发症状,肺功能检查可见弥散功能下降,高分辨率CT可发现双肺基底部网格状阴影。
出现杵状指和口唇发绀,听诊可闻及Velcro啰音,动脉血气分析显示低氧血症,CT显示蜂窝肺改变伴牵拉性支气管扩张。
静息状态下呼吸困难,合并肺动脉高压导致右心衰竭,可能出现Ⅱ型呼吸衰竭,需长期氧疗或考虑肺移植评估。
确诊需结合胸部影像学、肺功能及病理检查,建议尽早就诊呼吸科进行抗纤维化治疗,日常需避免呼吸道感染并保持适度氧疗。