肺出血肾炎综合征属于罕见但严重的自身免疫性疾病,可能同时累及肺部和肾脏,多数患者需紧急医疗干预。
该病以肺出血和急进性肾小球肾炎为主要表现,可能与抗基底膜抗体攻击肺泡和肾小球基底膜有关,典型症状包括咯血、血尿及快速进展的肾功能衰竭。
未经治疗的患者短期内可能出现致命性大咯血或尿毒症,需通过血浆置换联合免疫抑制剂控制病情,常用药物包括环磷酰胺、甲泼尼龙和利妥昔单抗。
早期诊断者5年生存率较高,但部分患者会遗留慢性肾病或肺纤维化,需定期监测肾功能和肺弥散功能。
部分病例对免疫治疗反应不佳,可能需要重复血浆置换或生物制剂治疗,终末期患者需考虑肾移植。
确诊后应立即在风湿免疫科和肾内科联合诊疗,日常需避免感染和接触肾毒性物质,严格遵医嘱调整免疫抑制方案。