原发性骨髓纤维化属于血液系统疾病,是骨髓增殖性肿瘤的一种,主要表现为骨髓纤维组织增生、造血功能异常及脾脏肿大。
该病属于慢性骨髓增生性疾病,因造血干细胞基因突变导致骨髓逐渐被纤维组织替代。
骨髓活检可见网状纤维沉积和巨核细胞增生,外周血常出现幼红幼粒细胞及泪滴样红细胞。
早期表现为乏力、盗汗,进展期出现脾肿大、贫血,晚期可能转化为急性白血病。
需结合JAK2基因检测、骨髓病理及外周血涂片进行确诊,需与继发性骨髓纤维化鉴别。
患者应定期监测血常规和脾脏变化,避免剧烈运动防止脾破裂,贫血严重时可适量补充富含铁和叶酸的食物。