心脏病合并重度肺动脉高压患者可通过靶向药物治疗、氧疗支持、心肺康复训练、定期监测等方式延长生存期。病情管理需围绕降低肺动脉压力、改善心功能、预防并发症展开。
使用波生坦、安立生坦等内皮素受体拮抗剂可扩张肺血管,马昔腾坦能延缓疾病进展,需定期监测肝功能。联合西地那非等磷酸二酯酶抑制剂可增强疗效。
长期低流量吸氧维持血氧饱和度超过90%,每日持续15小时以上,可缓解低氧性肺血管收缩。便携式制氧机有助于改善活动耐力。
在医生指导下进行呼吸肌训练、有氧运动,采用6分钟步行试验评估运动耐量。康复计划需个体化调整,避免过度劳累诱发右心衰竭。
每3个月复查心脏超声评估右心功能,通过右心导管检查精确测量肺动脉压力。监测BNP指标变化,及时调整利尿剂用量控制体液潴留。
严格限制钠盐摄入每日不超过3克,避免高原旅行及剧烈运动。出现咯血、晕厥等症状需立即急诊处理,晚期可评估肺移植或房间隔造口术指征。