血小板减少再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为血小板减少、贫血和白细胞减少,可分为先天性及获得性两大类。
获得性再障可能与药物、化学毒物、病毒感染、电离辐射等因素有关;先天性再障多与遗传基因突变相关。
早期表现为皮肤瘀斑、鼻出血等出血倾向,进展期出现面色苍白、乏力等贫血症状,严重者可发生内脏出血。
需进行血常规、骨髓穿刺、骨髓活检等检查,典型表现为全血细胞减少伴骨髓增生低下。
轻型可采用免疫抑制剂治疗,重型需造血干细胞移植,同时需输注血小板及红细胞支持治疗。
患者应避免剧烈运动防止出血,保持口腔清洁预防感染,定期监测血常规指标变化。