Goodpasture综合征属于II型超敏反应,主要与抗基底膜抗体介导的免疫损伤有关。
1、发病机制
该病由针对IV型胶原α3链的自身抗体攻击肾小球和肺泡基底膜,导致补体激活及组织损伤。
2、病理特征
免疫荧光检查可见基底膜线性IgG沉积,光镜下表现为新月体性肾小球肾炎和肺出血。
3、诊断标准
需结合血清抗GBM抗体检测、肾脏活检及肺部影像学检查,排除其他血管炎性疾病。
4、治疗原则
采用血浆置换联合免疫抑制剂治疗,常用环磷酰胺和糖皮质激素,重症需透析支持。
患者应避免吸烟及接触碳氢化合物,定期监测肾功能和肺部情况,急性期需绝对卧床休息。