VHL综合征多数情况下需要手术治疗。手术方式主要有肿瘤切除术、激光治疗、冷冻治疗、放射治疗等。
适用于体积较大或引起压迫症状的肿瘤,如肾细胞癌、嗜铬细胞瘤等。手术需在肿瘤未转移前进行,术后需定期复查。
适用于视网膜血管母细胞瘤等眼部病变。通过激光精准破坏病灶,保留视力功能,可能需要重复进行。
适用于小体积中枢神经系统血管母细胞瘤。通过低温冷冻破坏肿瘤组织,创伤较小但可能复发。
适用于手术难以完全切除的中枢神经系统肿瘤。通过放射线控制肿瘤生长,可能引起周围组织损伤。
VHL综合征患者术后需终身随访监测,建议保持低盐低脂饮食,避免剧烈运动引发肿瘤出血。