特发性肺纤维化属于难治性疾病,目前尚无根治方法,但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。
吡非尼酮和尼达尼布是常用抗纤维化药物,可减缓肺功能下降速度,需在医生指导下长期使用,可能出现胃肠道不适等副作用。
低氧血症患者需长期家庭氧疗,维持血氧饱和度,改善呼吸困难症状,每日使用时间需根据血气分析结果调整。
通过呼吸肌训练、有氧运动等改善肺功能,减轻气促症状,需在专业康复师指导下制定个性化方案。
终末期患者可评估肺移植指征,术后需终身服用免疫抑制剂,存在排斥反应和感染风险,五年生存率约50%。
患者应戒烟并避免呼吸道感染,定期监测肺功能变化,保持适度运动锻炼,营养支持有助于改善生活质量。