先天性鼻咽部狭窄及闭锁是一种罕见的先天性畸形,表现为鼻咽部通道部分或完全阻塞,可分为轻度狭窄、完全闭锁等类型。
胚胎期鼻咽部结构发育受阻,可能与遗传因素或环境因素干扰相关,需通过影像学检查确诊,严重者需手术重建气道。
鼻咽部被薄膜样组织封闭,患儿表现为出生后呼吸困难、哺乳障碍,可通过鼻内镜下微创手术切除闭锁膜。
鼻咽部周围骨质异常增生导致通道狭窄,常合并颅面畸形,需CT评估后行骨性结构切除或扩张术。
部分病例属于CHARGE综合征等先天性疾病的表现之一,需多学科联合诊疗,术后可能需长期气道管理。
确诊后应尽早就医干预,喂养时保持头高位,避免呛咳窒息,定期随访评估生长发育情况。