肺内动静脉分流是指肺动脉与肺静脉之间出现异常血管通道的病理现象,可能由先天性血管畸形、肝硬化、创伤性血管损伤、遗传性出血性毛细血管扩张症等原因引起。
胚胎期肺血管发育异常导致动静脉直接连通,可能与遗传性出血性毛细血管扩张症相关,表现为活动后气促、发绀,需通过CT血管造影确诊,严重者需介入栓塞治疗。
门静脉高压引发肺血管扩张,形成功能性分流,常伴随肝掌、蜘蛛痣,需治疗原发病,必要时使用奥曲肽降低门脉压力,严重缺氧者需吸氧支持。
胸部创伤或医源性操作导致血管异常连通,可能突发咯血,数字减影血管造影可明确瘘口位置,微创介入封堵是主要治疗手段。
遗传性出血性毛细血管扩张症患者易多发肺动静脉瘘,典型症状为鼻出血、皮肤毛细血管扩张,需定期筛查,必要时行弹簧圈栓塞术。
确诊后应避免剧烈运动防止瘘管破裂,定期监测血氧饱和度,缺氧患者可进行长期家庭氧疗,所有治疗均需在呼吸科医生指导下进行。