特发性肺纤维化的影像学表现主要有磨玻璃样改变、网格状影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张等特征,需结合高分辨率CT确诊。
早期表现为云雾状密度增高影,提示肺泡间隔炎症或轻微纤维化,需与感染性病变鉴别。
进展期出现小叶间隔增厚形成的网状结构,反映肺间质纤维化进展,常伴肺容积缩小。
终末期特征性改变,表现为多发囊腔伴厚壁,直径多在3-10毫米,提示不可逆肺结构破坏。
纤维化组织收缩导致支气管不规则扩张,多见于肺外周,可伴有支气管血管束扭曲变形。
确诊需结合肺功能检查及临床表现,避免接触粉尘等致病因素,急性加重期需及时住院治疗。