原发性胆汁性肝硬化晚期症状主要包括黄疸、皮肤瘙痒、腹水、肝性脑病等表现。疾病进展至终末期可能出现肝功能衰竭、食管胃底静脉曲张破裂出血等严重并发症。
胆红素代谢障碍导致皮肤巩膜黄染,可能伴随尿色加深。治疗需针对胆汁淤积使用熊去氧胆酸,严重时考虑肝移植。
胆汁酸沉积刺激神经末梢引起顽固性瘙痒,可选用考来烯胺吸附胆汁酸,必要时使用利福平或阿片受体拮抗剂。
门静脉高压和低蛋白血症导致腹腔积液,需限制钠盐摄入,联合利尿剂治疗,顽固性腹水需行腹腔穿刺引流。
血氨升高引发神经精神症状,表现为意识障碍或行为异常。治疗采用乳果糖减少氨吸收,必要时使用利福昔明。
晚期患者应严格限制蛋白质摄入,每日监测体重变化,出现呕血或意识改变需立即就医。建议在专科医生指导下进行营养支持与并发症管理。