间质性肺病纤维化并非一定是晚期表现,其严重程度可分为早期、进展期和终末期,具体分期需结合肺功能检查和影像学评估。
1、早期表现:
早期可能仅表现为干咳、活动后气短,高分辨率CT可见磨玻璃样改变,肺功能检查显示弥散功能轻度下降。
2、进展期表现:
症状加重出现静息呼吸困难,CT显示网格状阴影伴牵拉性支气管扩张,肺功能提示中重度限制性通气障碍。
3、终末期表现:
出现严重低氧血症、肺动脉高压和右心衰竭,CT呈蜂窝肺改变,常需长期氧疗或肺移植支持。
确诊后应尽早就医,通过抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布延缓进展,同时避免吸烟和接触粉尘等加重因素。