威县中医院
你好,先天性肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。该病常呈常染色体隐性遗传。也就是说父母可能携带这些异常基因,但是没有发病。一旦确诊该病,要及时治疗,治疗的基本原则是补充所缺乏的皮质醇来抑制ACTH的分泌,控制肾上腺皮质的增生,减少雄性激素的合成与分泌,以解除或缓解男性化病状。在发育期前后补充必要的性激素,以促进生殖器发育成熟及促使第二性征的及时发育。手术治疗的范围仅限于对外生殖器畸形的矫正。本病征如能早期予以适当治疗,预后尚好,可有正常的生长发育和生育力。