限制性心肌病是一种心肌僵硬度增加导致心室充盈受限的心脏疾病,主要包括特发性心肌纤维化、淀粉样变性、心内膜心肌纤维化等类型。
可能与基因突变、心肌淀粉样蛋白沉积、放射性损伤等因素有关,部分病例与嗜酸性粒细胞增多相关。
早期表现为活动后气促,进展期出现夜间阵发性呼吸困难,终末期可发生肝大、腹水等右心衰竭体征。
需结合心脏超声显示心室壁增厚但收缩功能正常、心导管检查示特征性舒张压曲线等检查结果。
以利尿剂缓解淤血症状,严重病例需考虑心脏移植,继发性病例需针对原发病治疗。
患者应限制钠盐摄入并监测体重变化,避免剧烈运动加重心脏负荷,定期复查心脏功能评估病情进展。