局限性硬皮病通常不会转为系统性硬皮病,两者属于不同分型的硬皮病,主要区别在于皮肤病变范围、内脏受累情况及预后差异。
局限性硬皮病主要累及皮肤和皮下组织,病理特征为胶原纤维过度沉积;系统性硬皮病则存在广泛血管病变和自身免疫异常,常伴随肺纤维化等内脏损害。
局限性硬皮病表现为边界清楚的皮肤硬化斑块,好发于躯干或四肢;系统性硬皮病具有雷诺现象、指端溃疡等血管症状,90%以上患者存在内脏受累。
局限性硬皮病患者抗核抗体阳性率约为50%,抗Scl-70抗体多为阴性;系统性硬皮病抗Scl-70抗体阳性率可达40%,且常伴有炎症指标异常。
局限性硬皮病预后良好,皮肤病变可能自行缓解;系统性硬皮病10年生存率约为70%,主要死因包括肺动脉高压、间质性肺病等并发症。
建议局限性硬皮病患者定期监测肺功能、心脏超声等指标,出现呼吸困难等症状时需警惕重叠综合征可能。