髓母细胞瘤通常为恶性肿瘤,良性髓母细胞瘤极为罕见。髓母细胞瘤主要分为经典型、促纤维增生型、大细胞型、间变型等亚型,均具有恶性生物学行为。
髓母细胞瘤起源于小脑神经上皮细胞,具有侵袭性生长和转移倾向,病理分级多为WHO IV级。
经典型约占80%,促纤维增生型多见于成人,大细胞型和间变型预后较差,均无良性亚型。
CT显示小脑蚓部高密度占位,MRI呈T1低信号、T2高信号,增强扫描明显强化,常伴梗阻性脑积水。
手术切除联合全脑全脊髓放疗和化疗是标准方案,5年生存率约60-80%,复发后预后极差。
确诊后应尽快由神经外科、肿瘤科、放疗科多学科协作治疗,术后需定期复查MRI监测复发。