苯丙酮尿症黄油能吃吗
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苯丙酮尿症黄油能吃吗
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苯丙酮尿症患者需严格限制苯丙氨酸摄入，普通黄油含有较高苯丙氨酸，建议选择特殊医学用途配方食品替代。
1、疾病机制
苯丙酮尿症是因苯丙氨酸羟化酶缺乏导致苯丙氨酸代谢障碍的遗传病，普通黄油含动物蛋白衍生的苯丙氨酸。
2、替代选择
可选用低苯丙氨酸配方黄油或特殊医学用途脂肪制剂，这类产品通过酶解工艺去除蛋白质成分。
3、营养风险
长期严格限制天然蛋白质可能造成必需氨基酸缺乏，需在营养师指导下使用含酪氨酸的医学配方补充剂。
4、监测要求
定期检测血苯丙氨酸浓度，根据年龄和生长发育阶段调整饮食方案，婴幼儿期需每周监测。
患者应终身坚持低苯丙氨酸饮食，配合专业营养评估和代谢监测，避免神经发育损害。
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