神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的罕见肿瘤,可发生于胰腺、胃肠、肺等多个器官,临床表现多样,从无症状到激素过度分泌综合征均可能出现。
1、发病部位神经内分泌肿瘤常见于胰腺、回肠、直肠和肺部,其中胃肠胰神经内分泌肿瘤占多数,不同部位肿瘤的生物学行为差异较大。
2、功能分类分为功能性(分泌活性激素)和无功能性两类。功能性肿瘤可导致类癌综合征、胰岛素瘤综合征等特定临床表现,无功能性肿瘤多因占位效应被发现。
3、病理分级根据核分裂象和Ki-67指数分为G1-G3三级,G1为低度恶性,G3为高度恶性,分级直接影响治疗方案选择和预后评估。
4、诊断方法需结合血清标志物检测、影像学检查和病理活检,铬粒素A是常用血清标志物,生长抑素受体显像对定位诊断具有重要价值。
确诊后应根据肿瘤分级和分期选择手术切除、生长抑素类似物或靶向治疗,定期监测激素水平和影像学变化有助于评估治疗效果。