王飞
住院医师
复禾健康科普平台
全科
病情分析:你好,新生儿出生后进行苯丙酮尿症筛查,一旦确诊,即进行饮食控制,不再喂食乳汁
指导意见:可以喂食一种特殊的无苯丙氨酸的配方乳,可以避免发生智力障碍。●同时进行早期教育和智力训练,严格饮食控制,在2岁之内不能喂食母乳和牛乳,否则将会影响智力发育。
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病情分析:你好,孩子提供的可耐受的苯丙氨酸量很少,还必须加以特殊的奶粉配方一起喂养,如果喂养太多的话孩子消化不了的。
指导意见:随着孩子年龄的增长,一些蔬菜、水果、谷类产品等可以加入饮食中,但是不能喂养普通牛奶、奶酪、鸡蛋、肉类、鱼类和其他高蛋白食品。可是孩子必须连续吃含有高蛋白质和必需营养但只含少量或不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉。希望可以帮到你,谢谢。
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病情分析:你好,苯丙酮尿症是一种遗传性代谢性疾病,如果不及时发现治疗,会引起小儿的智能障碍。
指导意见:建议低苯丙氨酸饮食,对于婴儿可以喂特制低苯丙氨酸奶粉,添加辅食应以淀粉类,蔬菜类,水果等低蛋白饮食为主。
张笑
住院医师
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病情分析:苯丙酮尿症是可以治疗的遗传代谢疾病
指导意见:根据需要分型采取针对的治疗措施,如果是四氢生物蝶呤缺乏引起神经递质的缺乏,故需要同时给予5-羟色胺及左旋多巴治疗
陈雨
住院医师
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病情分析:对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。
指导意见:由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30-50mg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg)为宜。