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- 作者:王洪武|发布时间:2012-07-08|浏览量:752次
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的累及全身软骨的多系统疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变[1]。气道内支架置入术主要用于气管狭窄疾病的治疗[2],但对RP的治疗尚无成熟经验。近年来作者采用放置气道内支架的方法治疗该类患者6例,现总结报道如下。煤炭总医院呼吸内科王洪武
1.资料与方法
1.1一般资料:收集我科自2005年1月27日至2012年4月24日RP病例共6例。6例患者5例为女性,1例为男性,年龄41-55岁,平均年龄48.0±5.1岁。主要临床表现咳嗽、咳痰伴呼吸困难。4例患者有鞍鼻表现,所有患者均经反复抗感染治疗无效。诊断均符合McAdam 标准。目前临床上对RP 的诊断主要采用经Damiani 和Levine 修订的McAdam 诊断标准( 1979 年) :a耳廓复发性软骨炎;b非侵蚀性多关节炎;c鼻软骨炎;d眼部炎症( 结膜炎、角膜炎、巩膜炎/ 巩膜外层炎、葡萄膜炎) ;e喉和( 或) 气管软骨炎;f耳蜗和( 或) 前庭受损。符合以下其中的一项即可诊断为RP:满足上述6项中的3项或更多;至少有上述一项阳性,另有组织学的证实( 软骨活检);有2 处或更多处不同解剖部位的软骨炎,治疗有效。
1.2 气管内金属支架:支架为CZTS型可回收气道金属覆膜支架【江苏西格玛医用实业有限公司,产品注册号:国食药监械字(2005)3070049】,分为3种类型:I形、L形、Y形,其中I形3个:规格12-30mm、12-35mm、16-62mm;L形1个:规格17-80主/12-30mm左;Y形2个:规格18-70主/12-30(左)/15-15mm(右)、18-60主/12-30(左)/15-10mm(右)。
1.3 支架置入方法:按文献[3]中电子支气管镜结合定位尺放置支架方法进行操作。
1.4评估:所有患者经气道内支架置入后立即行气管镜检查,以确认支架位置及释放情况,并于术后第3d、7d、30d、60d复查气管镜,据镜下情况采用相应治疗方案。
1.5 统计处理:采用SPSS11.5统计软件进行分析,使用配对T检验比较支架置入前后体质评分(KPS)与气促评分。
2结果
2.1 6例患者共放置支架7个,其中I形支架4个,包括2个左主支气管内、1个右主主支气管内、1个气管内,L形支架1个,Y形支架2个;1例患者气管中下段、双侧主支气管均狭窄,但因隆突宽平,故在左、右主支气管各放置一个I形支架。支架均一次置入成功。
所有支架置入术后当日即行抗感染、加强雾化促排痰治疗,于支架置入术后第3d、7d、30d、60d复查气管镜,支架位置及释放均良好,未见移位。6例患者术后第3天支架两端粘膜均有轻度粘膜充血、水肿,支架内缘有不同程度分泌物潴留,经镜下吸引可清除;4例患者于术后第7天镜下支架边缘有少量肉芽生长,予二氧化碳冻融治疗;1例患者因感染重,排痰困难,于术后7天取出支架。5例患者于术后第30天镜下支架边缘有不同程度肉芽生长,支架内缘有较多分泌物潴留,吸引同时结合二氧化碳冻取痰栓清除。1例患者右、左主支气管各各放置一个I形支架,分别于术后第15天、60天因支架表面被覆大量白色分泌物伴肉芽增生而取出支架。最长1例放置5年,后因支架两端肉芽组织增生将支架取出。
1.2气道内支架置入术治疗效果(图1)
图1 RP治疗前后气道管径的变化
A胸部CT示左、右主支气管内壁增厚,管腔狭窄
B气管镜下左主支气管明显狭窄
C左主支气管内置入I形支架后
2.3气道内支架置入术后对患者临床的改善情况
KPS:治疗前 65.0±12.2,治疗后 76.7±10.3(P?0.05);气促评分:治疗前 3.00±1.0,治疗后 1.7±1.0(P?0.05),表明气道内支架置入术后患者临床情况明显改善。
3讨论
RP是累及多部位软骨的一种疾病,临床表现因受累软骨部位不同而表现各异。本组患者均是累及气道的RP,临床上除有不同程度的呼吸困难外,还有咳嗽、咳痰表现,其中1例患者有发热伴反复全身关节痛。5例患者在院外服用激素无效,转至我院。1例患者为我院首诊。
本病尚无理想治疗方案,主要使用糖皮质激素及环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂,对炎症急性期有一定作用,可以改善症状,减少复发次数及程度,但对于气管及主气管狭窄和(或)软化,气道内支架置入可显著改善患者气道阻塞症状,是目前较为有效的治疗手段[4]。本组患者的病变已造成气道软化导致管腔狭窄,引起反复呼吸道感染出现呼吸困难,尽快解除气道狭窄的有效手段就是行气道内支架置入术,目前国内多采用硬质气管镜或支气管镜结合X射线监视放置支架,作者据文献[3]方法进行支架置入,采用通过电子支气管镜下来放置气道内支架,结果气管镜下管腔狭窄明显改善,临床上呼吸困难明显缓解,表明气道内支架置入术后患者临床情况明显改善(P?0.05)。在气道内支架置入前,作者对患者的胸部CT+三维重建图像进行充分的了解,明确狭窄性质、部位、范围、程度及其与周围血管的关系,同时评估狭窄远端气管的通畅情况及远端肺组织的功能状态,充分保证了手术的成功性,所有支架均一次置入,未出现移位现象。
在本组支架置入过程中,作者发现就RP所致重度气道狭窄而言,放置支架时,最好将支架放置于整个气道中管腔闭合最明显的部位,这就需要配合患者的呼吸动态过程,寻找气道闭合点,也就是说最好在局麻状态下,观察患者气管镜下吸气与呼气时气道管腔闭合情况,但局麻下放置支架患者多不能耐受,仍需全麻放置支架。另外,支架的选择上要具体分析慎重对待。如本组中1例气管镜下表现为气管中下段及双侧主支气管均狭窄,此时应选择Y形支架,但由于患者隆突较宽平,所以选择在左、右主支气管各放置I形支架。
当然,气道内支架在置入时或置入后可能会发生一些问题,如支架置入后均可在短期内出现不同程度的分泌物潴留、粘膜炎症反应、肉芽肿形成、支架移位等并发症,需要定期进行气管镜检查,以便及时镜下处理[5]。本组患者在支架置入后均有不同程度的分泌物潴留、粘膜炎症反应及肉芽肿形成,通过镜下吸引,氩气刀烧灼及二氧化碳冻融治疗后有所控制。不良事件的发生主要取决于患者机体状态及术者水平,需要有丰富经验的术者来进行操作,减少发生。本组中1例在支架置入后7天,因感染重、排痰困难,取出支架,该患者基础疾病多,有胆囊炎、胆结石、高血压病史,入院时肺部感染重,血象明显升高,痰培养示耐药金黄色葡萄球菌(MRSA),权衡利弊后取出支架,使用无创呼吸机辅助通气,病情好转后出院,院外继续糖皮质激素治疗。所以说,支架置入后并发症的出现与患者的基础疾病、机体状态密切相关。但总体来说,支架治疗气道狭窄的近期临床效果是显而易见的,绝大多数患者在支架置入后其主观症状如呼吸困难、喘鸣可立即得到改善,气管内支架置入是一种快速、安全缓解气道狭窄的治疗方法[5]。
RP相对罕见,临床表现较复杂,缺乏特异的实验室检查,易被误诊、误治,尤其气道受累为首发表现者,误诊率极高,但其病情的严重性,是导致RP死亡的主要原因之一[7]。当RP累及气管时出现软骨破坏、管腔塌陷、管壁狭窄,临床上症状为咳嗽、咳痰、胸闷、气促、呼吸困难等,如何及时改善通气功能成为首要问题,此时气管内放置支架可迅速有效解决气管狭窄,改善症状,为患者进一步抗炎、免疫抑制剂治疗赢得时间,最大限度的挽救患者的生存时间。
参考文献
1.王洪武,金发光,柯明耀.主编.支气管镜介入治疗[M]. 北京:人民卫生出版社,2012.298-309.
2.王洪武.主编.电子支气管镜的临床应用[M].北京:中国医药科技出版社.2009.223-241.
3. 王洪武.气管支气管内支架的种类、性能及置入技术[J].中国组织工程研究与临床康复.2008,12(9): 1738-1744.
4. 张家祺,李强,白冲,等.累及气道的复发性多软骨炎的临床特征及其处理[J].中华结核和呼吸杂志,2007,30(3):173一177.
5. 王洪武,周云芝,李冬妹,等.气管镜下置入被膜金属支架后气道并发症观察[J].中华结核和呼吸杂志,2011,34(12): 955-957.
6. Sakata A,Nakahara H,Murofushi T.A case of severe dyspnea caused by relapsing polychondritis[J].Auris Nasus Larynx,2006,33:215?218.
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