恶性中央型气道肿瘤的分型和分期方法

恶性原发性中央型气道病变是指原发于气管、主支气管和右中间段支气管的病变,与原发于肺内的恶性肿瘤不同,病变类型、性质和临床分期均不尽相同。一般将发生在段支气管以上至主气管的这癌肿统称为中央型肺癌，约占3/4。目前尚无统一的分类和分期方法,治疗也很不规范。近年来，作者经过近几千例的气管镜介入治疗，积累了不少经验,借鉴国外的方法^[1]，提出了一些新的理念,希望能与同行们达成共识。煤炭总医院呼吸内科王洪武

一、 中央型气道分区

根据作者的经验,为了便于比较和总结,将中央型气道分为八个区（表1），不同的分区,病变的性质和采取的治疗手段有所不同。另根据病变侵犯范围，将其分为局限型和弥漫型。局限型为指侵犯1个区的病变，弥漫型指侵犯2个区以上的病变。局限型可手术切除, 弥漫型多无手术指征。如病变局限于1个区,有强烈的手术指征，如病变超过两个区,手术需慎重。对I、Ⅷ段病变，难以放置任何形状的支架，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ段的病变难以放置直支架，应放分叉支架。

              表1 气道病变的部位

分区	病变部位
Ⅰ	主气管上1/3段
Ⅱ	主气管中1/3段
Ⅲ	主气管下1/3段
Ⅳ	隆突
Ⅴ	右主支气管
Ⅵ	右中间段支气管
Ⅶ	左主支气管近1/2段
Ⅷ	左主支气管远1/2段

二、 病变来源

原发性气管肿瘤临床很少见,尸检发现仅占所有呼吸道恶性肿瘤的 0.075%～0.19% , 占胸部恶性肿瘤不足1%,成人原发性气管肿瘤90%以上为恶性肿瘤^[2，3,4]。原发于气管下 1/3段和隆突部位的恶性肿瘤占 40%～50%, 位于上 1/3气管者占30%～35%, 位于中1/3段气管者占 5%～10%。

原发性中央型气道恶性肿瘤主要起源于黏膜上皮细胞和唾液腺,以鳞癌、腺样囊性癌(前两者占75%以上)^[3]、腺癌、类癌和小细胞癌为主。

鳞癌在60～70岁老年人中最常见,占气管恶性肿瘤的首位(48%)^[5],常发生于气管中下段后壁，以管壁浸润性生长为主，质脆，触之易出血，小细胞肺癌发生于支气管内的机率高于气管内，常表现为肺门部肿块和阻塞性肺不张。FDG-PET表现为放射聚集性增强，SUV值增高^[6]。

腺样囊性癌(ACC)长发生于为40～50岁的人, 占气管恶性肿瘤的第二位(33%)^[7],为局部浸润性、低度恶性肿瘤，占气管癌的20～35%。约2/3的腺样囊性癌发生于气管下段，近隆突和左右支气管的起始水平。1/3发生于大支气管的起始点。

肿瘤呈息肉状，质硬，灰白色、粉红色或浅褐色，最大直径可达数厘米，并穿过软骨壁扩展到周围组织，表面黏膜一般不受损，有时可见溃疡，可转移至气管旁淋巴结或远位器官，如肝、骨等，活检可明确诊断。FDG-PET表现为放射聚集性增强，SUV值增高^[6]。

粘液表皮样癌(MEC)：约50%发生于30岁以下年轻人，较少见，只占肺部恶性肿瘤的0.1%～0.2%，起源于气道微小唾液腺。多发生于叶或段支气管内，癌肿呈侵蚀性生长，但大多数生长缓慢，病程较长。根据MEC 的分化程度,FDG-PET表现为低至高度放射聚集性增强，SUV值轻度增高^[6]。

类癌占肺部肿瘤的1%～2%，起源于支气管黏膜的具有神经内分泌功能的Kulchitsky细胞，80～90%为典型类癌，与腺样囊性癌不同好发于主支气管和远段支气管，血管丰富。FDG-PET表现为低度放射聚集性增强，SUV值轻度增高^[6]。

三、 病变部位

参照文献^[3]，作者将发生于中央型气道肿瘤CT所见分为四种类型：管内型、管壁型、管外型和混合型。①管内型：肿物呈息肉或结节状突向腔内, 有蒂与管壁相连,管腔变窄。②管壁型,肿瘤起源于气管黏膜上皮及腺体组织,并沿管壁浸润性生长,使管壁全层、全周或近全周增厚, 致管腔狭窄。③管外型,肿瘤在管壁外生长,轮廓不规则或分叶。可压迫管腔致管腔狭窄,向腔外生长者常累及纵隔及颈部结构。④混合型：可以为前3种形式的任意两种以上病变的组合。

四、 中央型气道病变的狭窄程度

参照国外气道狭窄的分级方法^[1],作者提出描述性分级和数字分级相结合的方法,将气道最狭窄部位的狭窄程度分为轻(Ⅰ级)、中(Ⅱ、Ⅲ级)、重度(Ⅳ级)和极重度(Ⅴ级)，见表2，与气促评分法（1，2，3，4分）^[9]相吻合。轻度狭窄患者可无明显临床症状，中度狭窄则可出现咳嗽、胸闷、气短等症状，而重度狭窄可出现明显呼吸困难,极重度则随时有窒息的危险。这些狭窄的程度与气促评分有一定的关连,

表2 气道狭窄程度的判断标准^[2]

 

分级	管径的狭窄程度(%)
Ⅰ	≤25
Ⅱ	26～50
Ⅲ	51～75
Ⅳ	76～90
Ⅴ	91～100

五、

 

 

 

恶性原发性气道肿瘤的TNM分期

参照Bhattacharwa^[8]提出的气管癌分期标准进行了修订，并与国际抗癌联盟（UICC）^[10] TNM分期标准进行了比较（表3）,临床分期与国际肺癌分期亦不同（表4）。

表3 Bhattacharwa气管癌TNM分期与UICC肺癌TNM分期比较

T原发癌	Bhattacharwa分期	2010年UICC肺癌分期
T1	气管肿瘤<2cm,肿瘤局限于气管黏膜层	肿瘤的最大径等于或低于3cm，无局部浸润。支气管镜检查无叶支气管近端受侵犯的表现
T2	气管肿瘤≥2cm, 局限于气管黏膜层	直径超过3cm的肿瘤灶或肿瘤侵犯了胸膜或累及了主支气管，伴有阻塞性肺炎或肺不张；肿瘤可侵犯肺门，但不超过气管隆凸下2cm，未累及一侧全肺叶，且无胸腔积液。
T3	无论肿瘤大小, 肿瘤侵及气管全层, 但未侵及邻近器官或组织	任意大小的肿瘤，已累及胸壁、膈、心包或纵隔，但未累及心脏、大血管、气管、食管或椎体，也包括肺上沟肿瘤以及主支气管肿瘤距离隆凸2cm之内，但未累及隆凸的肿瘤
T4	无论肿瘤大小, 已侵犯周围器官	任何大小的肿瘤但侵及纵隔、心脏、胸腔内大血管如主动脉、上腔静脉、下腔静脉、肺动脉主于（包括左右肺动脉心包内部分）、双侧上下肺静脉、气管、食管、胸椎体部、隆突或恶性胸腔积液。此外，肿瘤侵犯喉返神经造成的声带麻痹、上腔静脉梗阻或气管和食管受压也归于T4。

N₀

肿瘤没有侵犯淋巴结

肿瘤没有侵犯淋巴结

 

N1

有淋巴结转移

N₁：在原发癌同侧肺部存在淋巴结转移。

 

 

 

N₂: 肿瘤细胞已经播散到和原发癌同侧的肺及胸部淋巴结。

 

 

 

N₃：肿瘤播散到原发癌对侧的胸部淋巴结、或两侧颈部的淋巴结

 

 

 

 

 

M₀

无远处转移

没有存在癌症转移

 

M₁

有远处转移

疾病已经播散至远处器官。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

表4 国际抗癌联盟（UICC）肺癌分期法(2010年）与Bhattacharwa分期法比较

临床分期      UICC标准TNM分期      临床分期  Bhattacharwa标准

 T     N     M                 T      N      M

Ⅰa期    T_1a，b    No     Mo   Ⅰ期  T₁   No    Mo

Ⅰb期    T_2a     No      Mo         T1   N1    M0

Ⅱa期    T_1a，b   N₁      Mo   Ⅱa期 T2   N0    M0

         T_2a     N₁     Mo                   

         T_2b     No     Mo

Ⅱb期   T_2b     N1      Mo    Ⅱb期 T2   N1    M0

         T₃     No      Mo

Ⅲa期   T_1，2    N₂       Mo   Ⅲa期 T3   N0    M0

         T₃     N₁，₂    Mo

         T₄     N₀，₁    Mo

Ⅲb期  任何T   N₃     Mo     Ⅲb期  T3   N1    M0

        T₄      N₂      Mo

Ⅳ期  任何T  任何N   M_1a，b     Ⅳ期为T4   N0     M0

                                     任何T 任何N   M1