肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)

1.什么是肝肺综合征？ 
　　　　肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)只慢性肝功能不权患者因肺内血管扩张而出现的低氧血症，是各种慢性肝脏疾病终末期的一种严重并发症。Rrowka指出，发生HRS的决定因素是门静脉高压而不是广泛肝细胞坏死。南京市胸科医院呼吸科李田
2.肝肺综合征发病机制
　　 　肝肺综合征低氧血症的确切机制目前尚有争论。目前认为主要是由于肺内分流、通气灌注失衡、肺内氧弥散障碍三方面因素所引起。其根源在于肺血管的扩张。有关肺内血液分流有3中类型：
　　　 1、“解剖学”分流： 即真正的分流，肺内血管在远离呼吸单位的较大动静脉之间存在交通支或动静脉畸形。这种分流通过吸氧无法纠正低氧血症。
　　　 2、“生理性”分流： 即血液流经无通气的肺泡，吸氧效果显著。
　　 　3、“功能性”分流： 即V/Q失衡。当血管扩张时氧分子不能很快扩散到血管中央与血红蛋白结合，而致血氧降低；吸入纯氧后，氧弥散动力增加，体循环和肺循环阻力降低，血液流经扩张的毛细血管时间缩短，氧与血红蛋白结合时间缩短，血氧合不足加剧，低氧血症加重。
3.肝肺综合征的临床表现
　　　　肝肺综合征在老年肝病患者中占有30%左右。
　　　　其主要临床特点是：
　　　　(1)有明确的慢性肝病病史及相应的症状、体征，动脉血氧分压下降或肺泡-动脉氧压差增大，肺血管扩张的证据。
　　　　(2)肝肺综合征的基础病因是慢性肝病，肝硬化，因此多数患者先有慢性肝病、肝硬化的表现，尔后渐出现呼吸系统症状，如呼吸困难、发绀等。
　　　　(3)进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，直立性缺氧是肝肺综合征最重要的特征性表现。体检一般无明显异常。
4.肝肺综合征的诊断
　　 　HPS(肝肺综合征)尚无统一诊断标准。Roisin等提出的诊断标准：
　　　　1、有慢性肝病或严重肝病存在，有或无严重的肝功能不全；
　　　　2、无原发性心肺疾；
　　　　3、肺气体交换异常，有或无低氧血症，但肺泡-动脉列氧梯度曾加(大于等于2.0kpa)；
　　　　4、肺外静脉有效放射性核素标记物或二维超声心动图阳性，提示肺内血管异常。国内陆氏把 P(A-a)O2≥2.67kPa作为 HPS诊断标准，对基层医院有知指导作用。
　　　　在临床中可见肝硬化患者迅速出现“原因个明”的口唇指甲发绀，有些患者发绀吸入高浓度氧气仍不能纠正，应考虑为HPS。
5.肝肺综合征辅助检查
　　　　1、动脉血气分析:PaO2常低于10Kpa。直立和仰卧位PaO2测定以及呼吸室内空气和100%氧时PaO2有重要价值。肺泡-动脉血氧分压差(AaDD2)常大于2.0Kpa，其梯度增大与肝病严重程度和系统内血流动力有关，AaDD2较PaO2更灵敏，可作为HPS的主要诊断依据。
　　　　2、超声心动土:超声检查阴性基本可除外HPS。用振动生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰绿所产生的60-90um微泡静脉注射，正常情况下微泡不能通过肺泡的毛细血管(直径8-15um)到达左心系统。
　　　　3、核素扫描:99m锝标记的聚清蛋白扫描，其原理与超声造影检查相似。低氧血症的肝硬化患者，扫描结果阳性提示有明显的肺内血管扩张，结果阴性并不除外HPS。
　　　　4、肺血管造影:可以区别弥漫分布的蜘蛛样血管扩张，海绵状静脉扩张以及不连续的动静脉交通，对肝移植术的选择及疗效预测有重要价值。
　　　　5、其他:胸部X线、CT和病理改变等检查。其中胸部X线表现为：A、以下肺野为主的弥漫性小栗粒状阴影；B、肺动脉扩张；C、肺纹理增强。
6.肝肺综合征的治疗
　　 　目前肝肾综合征(HPS)的发病机制尚不完全阐明，治疗效果亦不甚理想。目前主要是纠正低氧血症和治疗肝脏原发病。有报道氧疗和高压氧舱对早期患者似乎可纠正低氧血症。对于肺内解剖分流即动静脉梁可用介入法治疗，在其中放人弹簧圈、明胶海绵等栓子，从而阻断分流，改善氧合，纠正低氧血症，又可避免手术。肝移植可改善低氧血症，是治疗HPS的有效方法；药物治疗可试用阿米脱林双甲酰酸，50-100mg口服，2-3次/d，持续3-5周，可改善肺通气／血流的比例，使PaO2升高；此外蚓跺美辛、奥曲肽、大蒜等药物亦可试用，疗效有待进一步证实。HPS的病死率据报道可达36.7%。