闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitisobhteranswithorganizingpneumonia，BOOP）是Ep1er等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种。主要表现为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化，其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管炎那样广泛，机化性肺炎所占比重较大，区别于感染性肺炎后的机化性病变，而间质性病变则主要为肺泡壁炎症，虽然也有轻至中度纤维化，但不出现蜂窝肺，对类固醇激素治疗反应甚佳，故与IPF又有明显不同。本病在日本被广泛研究和普遍接受，在西方国家虽然尚有不同看法，但近年亦趋认同。我国也已有个案报道。很可能BOOP即是过去IPF中未能区分、而对激素治疗有效的一部分。南京市胸科医院呼吸科李田

BOOP发病机制不清楚。在结缔组织病、溃疡性结肠炎患者中发病较多，有时也见于某些感染和药物反应，故推测与免疫反应有关。组织病理学特征为细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物，在细支气管甚至有肉芽组织增生；肺泡壁和肺泡隔单核细胞浸润，并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。

本病发病年龄20～80岁，国内报告1例仅12岁。起病缓慢。常见症状有持续干咳，渐进性呼吸困难，中度发热，体重减轻，周身不适等。杵状指少见，而且可以自行或经激素治疗后消失。实验室检查有白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高，血沉增快，部分患者ANA和RF阳性。BALF中淋巴细胞增高，CD+4／CD+8比例降低（＜0．30＝，尚可以有嗜酸粒细胞和中性粒细胞增加。X线征象有两种类型：①肺泡型显示多发性斑片状影，有时呈游走性，颇似过敏性肺炎。亦有呈毛玻璃状弥漫性肺泡浸润者。②间质型表现为弥漫性网织小结节状改变。肺功能测验示限制性通气障碍、弥散量降低和低氧血症。

BOOP诊断有赖于病理，而对组织病理学所见的判断则需要病理科医师的经验。应用免疫组化技术，组织学上发现Masson小体和S-100阳性蛋白，有助于本病诊断，鉴别诊断包括：①单纯闭塞性细支气管炎仅有气道病变，不累及肺泡。X线胸片除过度充气外别无特殊异常。肺功能示不可逆性阻塞性通气损害。②弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchilitis，DPB）系日本学者所提出，主要为呼吸性细支气管炎症和狭窄。其突出症状是咳嗽、咳痰和气急。胸片示广泛小结节影和肺过度充气。肺功能改变为阻塞性通气障碍伴低氧血症，肺顺应性和弥散功能正常。晚期可发生肺心病和高碳酸血症。84．8％患者合并副鼻窦炎。HLABW54抗原阳性率达68．4％。90％患者冷凝集试验阳性。血清IgA和CD+4/CD+8比例增高。激素或小剂量红霉素治疗有效。③过敏性肺炎或慢性嗜酸粒细胞肺炎周围血嗜酸粒细胞增高和病变组织嗜酸粒浸润均较显著，而BOOP血液嗜酸粒细胞＜10％，组织学上主要单核细胞浸润，其它组织学特征与过敏性肺炎或慢性嗜酸粒细胞肺炎亦有明显不同。④IPF组织病理学上甚少细支气管病变，主要为肺间质纤维化，易致蜂窝肺形成，激素治疗反应差。

激素治疗对BOOP甚为有效，其有效率可达82％。泼尼松30～60mg/d，不短于3个月，症状明显改善后逐渐减量，疗程1年以上。停药过早易有复发。免疫抑制剂无效。