气管支气管多软骨炎

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis, RP）是一种少见的多系统疾病。表现为软骨和结缔组织反复炎症, 病程迁延。侵犯呼吸道者更少，但预后较差，为主要致死原因。本病病因不明，多认为是自身免疫疾病。呼吸道病变主要基于以下病理机制：①活动期软骨和粘膜下组织高度炎性肿胀引起气道狭窄；②炎症使气道粘膜纤毛清除功能受损，咳嗽功能下降，致使大量稠厚分泌物潴留，加重气道梗阻；③晚期可因瘢痕挛缩，气道内形成纤维组织结节，引起气道瘢痕狭窄，或气管支气管软骨环融解、破坏造成气道软化塌陷。 南京市胸科医院呼吸科李田
　　Eng等综合多家报道，分析了62例RP呼吸道受累的临床特点：女性多见（性别比2.6∶1）；多为中年人（平均40.3岁，2～73岁）；病变主要侵犯大气道，喉和颈段气管受累占67.7%，全部气管受累占29%，累及支气管较少，仅占6.5%。

　　呼吸道病变靠X线、肺功能测定和内窥镜检查确诊。用力吸气和呼气流速容积曲线环分析可鉴别病变部位和引起阻塞的原因：如气道狭窄可使吸气和呼气量均减少，而气道软化引起的呼吸困难则出现在不同的呼吸时相，病变在胸腔外时主要影响吸气，此时胸外气管内压力低于腔外压，使气道塌陷。胸腔内气道软化与之相反，主要影响呼气相。支气管镜检查简单、直观，并能活检，但偶可引起突然窒息死亡。

　　迄今，RP无特异性检查手段，诊断主要依赖于疾病的临床表现。以下为国内外文献广泛采用的诊断标准。1976年McAdom提出的诊断标准：①双耳廓复发性软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症；⑤喉和/或气管软骨炎；⑥耳蜗和/或前庭受损。具备以上3个或3个以上依据可以确诊，无需组织病理学证实。1979年Damiani基于早期诊断、早期治疗控制病程进展的目的，提出了扩大的McAdom诊断标准，只要有下述中一条即可诊断：①即McAdom征；②1条以上的McAdom征，加上组织病理证实；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。1987年国内学者李龙芸认为，不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清或有管壁塌陷，实验室检查有尿酸性粘多糖含量增加及Ⅱ型胶原抗体存在者，也应考虑RP的诊断。

　　RP呼吸道病变鉴别诊断应考虑如下疾病：①常染色体显性遗传的退行性软骨病，患儿出生时有鞍鼻，10岁左右时因甲状软骨和环状软骨粘液变性引起喉狭窄；②经喉插管引起的气管损伤狭窄；③纵隔感染或非感染性肉芽肿，如：结核、结节病、组织胞浆菌病（histoplasmosis）等，病变主要累及叶、段支气管，多有纵隔淋巴结肿大；④某些能引起气道狭窄的疾病，如肿瘤、Wegener肉芽肿、淀粉样变性、阻塞性肺病引起的军刀鞘样的支气管病、罕见的气管支气管软骨病；⑤其他能造成气管软化塌陷的一些疾病，如甲状腺病变压迫、先天性气管软骨软化病、肺气肿。

　　本病迄今无较好治疗方法，许多药物长期使用有严重的副作用。皮质激素为首选药物，可控制急性期症状、减少复发次数和程度，但不能改变自然病程 。强的松用药剂量因人而异，差别很大。重症者剂量可达80～100 mg/d 。有报道用冲击剂量的氢化可的松（1000 mg/d）静脉点滴以缓解急性呼吸道梗阻症状。激素治疗无效或不耐受者，尤其是侵犯呼吸道、心血管、眼部及系统性动脉炎的重症患者，应给予硫唑嘌呤、环磷酰胺、6巯基嘌呤、青霉胺和环孢菌素A 等免疫抑制剂,轻症者可使用氨苯砜（能抑制溶酶体释放,减轻软骨破坏,并有免疫调节剂的作用）。

　　呼吸困难时宜行气管切开术，不应先作内窥镜检查和经喉插管，以防气道塌陷窒息。气管切开后正压通气，症状缓解后再详细检查。明显炎性肿胀者，气道内喷雾稀释的长效血管收缩剂（消旋肾上腺素）能缓解症状。弥漫性气道狭窄尤其是胸内段病变时，经鼻持续正压通气能改善呼吸困难症状。

　　晚期气道瘢痕狭窄或软化治疗棘手，因炎症反复发作，病变广泛，药物难以奏效。目前探索如下治疗方法：①气道扩张术：用T型管或其他气道支架。能缓解症状，但远期疗效不理想，有时有严重并发症。本组有1例气管狭窄置T型管，配合激素和氨苯砜治疗，近期疗效尚好。②气管支气管外固定术：将塌陷的气道悬吊缝合在主动脉外膜、心包膜、硬脊膜或移植物上，使气道开放。适用于广泛气道软化患者。③喉气管成型术：适用于气管或声门下局限狭窄。Spraggs等用胸骨舌骨肌蒂瓣和带部分锁骨的胸锁乳突肌蒂瓣分别治疗2例声门下和正气管局限狭窄的患者。术后短期置支撑管，均能拔除气管套管，1例随访5年正常。④气管袖状切除术：适于局限气道狭窄，术后仍需长期药物治疗和置入T型管。⑤气管或心肺移植：期望治疗晚期广泛呼吸道狭窄，迄今无临床报道 。

　　本病病程差别悬殊，难以准确判断预后。Eng等报道，呼吸道受累的患者尽管已行气管切开术或长期激素治疗,死亡率为20％。Prasad等引用日本总结的53例，至文献报道时已有13例死亡，其中11例（85％）死于呼吸道并发症。国内综合报道10例，3例死亡，其中1例死于呼吸道病变。