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- 作者:彭易坤|发布时间:2009-03-09|浏览量:2965次
一.历史背景 (1800 - 1900年)
回顾听神经瘤的历史,就不能不去了解十八世纪著名的比较解剖学家John Hunter教授,甚至有些历史学家将那个时代界定为听神经瘤外科的起始。1793年英格兰伟大的外科医生John Hunter教授在伦敦去世,助手们按照他的遗嘱对尸体进行了全面的解剖,遗骸被火化。 Hunter 生前的工作对于世界范围内的医学各个领域有着重大的影响,特别是在数百年后的维多利亚.英格兰的影响尤著。百年后,人们在伦敦一所偏僻的教堂地下室里发现了他的遗骸,并举行了隆重的仪式,将他的遗骸迁到了西部守护神Abby 的墓地,供奉为 “ 现代外科之父”。当时,他被公认是最杰出的比较解剖学家,尽管生前并没有被认可,仍然还是伦敦著名的外科医生。然而,他的知识遗产对于后来的医学发展尤为重要,影响着他的几代学生,使之分别成为科学家和医生。他经常教诲自己的学生去观察和记录患者的症状,将这些所见与患者死后全面的尸体解剖联系起来。Hunter 尤其强调通过功能的临床观察去学习解剖以及比较解剖学,使得他的许多学生投身于生理学的研究。1800年初,他对各种各样的神经的功能发生了强烈的兴趣,包括中枢神经系统和其它器官。随着时间的推移,人们对于解剖学有了更多的了解,也提出了许多神经外科技术。在这期间,苏格兰外科与解剖学家 Charles Bell是一位多产的作者。他早年就读于爱丁堡大学,大部分专业活动都在伦敦,对于神经科学做出了许多贡献,其中包括脊髓运动和感觉根的区别。一生中他写了很多的外科著作,而且,亲自画图,以至这些插图被后来的神经外科学著作中引用。Bell也是也是较早使用小脑桥脑角肿瘤为听神经瘤患者冠名的医生。但是,这例患者并没有手术,仅在尸体解剖中加以诊断。其次,他首先发现了三叉神经和听神经的感觉功能,1806年他发表了关于表情解剖学的著名论著。1830年发表了一篇杰出的听神经瘤的临床报道,阐述了患者的以下临床和尸体解剖学发现:贵州省人民医院耳鼻喉科彭易坤
患者,女,左侧舌体烧灼感逐渐加重十二个月,逐渐波及到半舌、口腔、颜面和头部...... 患侧舌体失去味觉...... 从二十一岁起就开始剧烈的头痛就一直困扰着她,十分痛苦,甚至有时呕吐出胆汁; 自患病以来,在间歇期也仍然有头痛症状。一年后,语言不清,面部向右牵拉,左侧咬肌和颞肌无力,舌体偏向左侧,左耳听力减退...... 极度消瘦,长期卧床,后来,由于呼吸困难和吞咽不能而死亡。尸体解剖发现,在颞骨岩部有一个约鸽子蛋大小的肿瘤,含有尿样的液体,由颞骨岩部、桥脑和小脑围绕...... 由于肿瘤的压迫,桥脑出现一个明显的压迹。三叉神经被压迫变得扁薄....... 但面神经的神经以及脑膜都受到累及, 从发出处到内听道均消失在肿瘤里面,能够看到进入该孔...... 肿瘤的膜部。
过去,仅能够看到关于尸体解剖时发现小脑桥脑角的肿瘤方面的零星报道,但很少或根本没有记述患者的临床指征的资料。1877年 Sadifort 所介绍的病例可能算是首开先河。1842年法国病理和解剖学家Jean Cruveilheir教授见了一例死于听神经瘤的患者。当时,他基本上是一名实验室的研究员,他的出名并不是因为作为医生或教师,而是在他的《 人体解剖病理学 》著作中的精美插图。此外,他首先描述了多发性硬化症,后来,人们将其称为Cruveilhier氏萎缩或麻痹。他是巴黎大学设立病理科的第一位主任,利用广泛的尸体材料,对神经系统进行了初期的病理学描述。时年 26 岁的他收集的标本包括嗅沟脑膜瘤和小脑桥脑角肿瘤,并记录了临床和病理学发现,其中,注意到了患者的首发症状是耳聋。尸检中,也记述了内听道的扩大、邻近颅神经的扭曲和鞍隔的变形及吸收。无疑,这份报告具有很重大的划时期意义,但疾病没有得到及时的治疗。实际上,仅有在细菌学、无菌术、放射学、麻醉、临床诊断、医疗器械以及相关领域得以发展后,手术才可能成为一种强有力的治疗手段。然而,这些仅在十九世纪才得到了发展,因此,人们也习惯于将那个时期成为“医学的黄金时代”。
到了1846年,Morton在麻省总医院成功地证实了手术期间的麻醉效果,他的发现消除了手术需要助手用力按住患者进行手术的问题,这不仅为详细的计划手术成为可能,而且,在病人生命期间也可以发现各种病变,而不是在尸体解剖台上进行研究。 但是,即使是有了麻醉技术,人们也很快地发现脑手术中穿过脑膜后常常造成致命,而死亡的原因是败血症。威廉?莫顿是一位乡村农民兼小商店主的儿子。他在巴尔的摩牙科学院学习后,梦想改革当时的假牙,来改善自己的经济状况。但首先遇到的一个严重问题是,需要拔去原来的坏牙和牙根,有时还需把全部的牙都得拔去。在当时还没有麻醉剂的情况下,拔去那么多牙,则病人疼痛难忍。他曾看见不止一个病人,没有等把牙拔完,就愤怒地大踏步离开他的诊所,发誓不再登门。有鉴于此,莫顿立志一定要找到一个无痛拔牙的方法。他想,如果能找到这种方法,他就会成为波士顿最富有的牙医了。但这在当时确实还是一个梦想。他知道,几个世纪以来,人们为了寻找无痛外科手术方法,一直没有结果。但他并不灰心,他试验用白兰地酒、香槟酒、阿片和催眠术,都无效,反倒引起病人很不舒服。这时,他意识到,既然世界上最大的科学家还未能解决这个难题,他这个学牙科仅一年半的人,恐怕是无能为力的。于是,他决定去求师请教。正好离他位处不远,有一位有学识的医生,名叫查理?杰克森(Charles Thomas Jackson,1805一1880),他不仅懂医学,还是一位化学家、地质学家和旅行家。莫顿想,这样一个人一定能教给他很多很多。按当时的习惯,他就在杰克森的办公室注册,充当业余学生,在空闲的晚上与老师交谈并阅读老师的著作。有一天晚上,莫顿向老师请教如何使拔牙无疼痛的问题,杰克森建议可试用乙醚,当时用此药治疗哮喘病。第二天莫顿就去药房买了一瓶乙醚,在一个牙痛病人牙齿上涂抹后拔牙,有一定止痛效果,但作用时间很短,很快就气化了。后来他想最好能改为吸入法以产生麻醉。他先在乡间岳父家将这一方法试用于捉到的松鼠和兔子,但一个个都被乙醚熏死了。这时他意识到,乙醚能致动物于死,那一定也能致人于死。他害怕了,于是放弃了用乙醚麻醉的想法。有一天,莫顿在麻州总医院观看一次外科手术,使他感慨极深。那是1825年12月,著名外科医生约翰?瓦伦(John C,warren)为一个病人截去一条腿。在没有麻醉剂的条件下,除了给病人口中含上一根小木捧在疼痛难忍时用力咬木棒外,只有医生快速地缩短手术时间。莫顿亲眼看到这种惨痛状况,心中十分难受。他想,人类是多么需要无痛手术呀!原来幻想的无痛拔牙方法,又重新回到他的脑子里来,他决定再试乙醚。他翻阅药物学教科书,了解到乙醚有几种,如氯化乙醚和硫酸乙醚。他回想自己把松鼠和兔子熏死,是否用错了乙醚?书上讲乙醚可产生昏迷,那么在昏迷和死亡之间是否存在尚未发现的另一种状态?他于是买了一瓶硫酸乙醚回家,趁他妻子没有注意,把爱犬引诱到后院,将蘸了乙醚的海绵捂住犬的口鼻使它吸入,几秒钟后,犬软弱无力了,躺下了,失去知觉了。这时的犬不仅昏迷,而真是睡着了。他拿开海绵,用力摇动,犬渐渐睁开眼,并站起来摇摆着走路,不久即恢复了原状。这是他第一次得到的最满意的实验结果。以后莫顿又在几个牙科病人身上试用吸入乙醚拔牙,也都收到或多或少的效果。于是他决定在自己身上试验。他先看手表,然后用手帕蘸上乙醚用鼻吸入,几秒钟后他便失去了知觉,当他醒过来后,再看表,已过了8分钟,真正是睡了8分钟,他很想拔自己一颗牙,但不可能。此时可巧来了一个牙痛病人,要求他先催眠再拔牙。莫顿说,他已找到更好的办法。于是他用手帕加上乙醚使病人吸入,然后把坏牙拔除。病人苏醒后,他故意向病 人说:"你准备好,现在要拔牙了!"这时病人回答说:"我准备好了。"莫顿笑着说:"我已经给你拔掉了!"这是1849年9月30日发生的一件无痛拔牙成功实例。随着,莫顿决定找外科医生商量做大手术事,如果成功了,那就是最好的宣传。他于是去找麻州总医院的瓦伦医师,把自己用乙醚实验的详细情况作了报告,瓦伦同意了他的请求,决定在 2周后的一个上午举行。这真是一场决定命运的战斗。在手术前,莫顿又去请教了一位化学家并一同设计了一个吸人乙醚的新装置,即用一个大口瓶,把蘸了乙醚的海绵放在瓶里,瓶口有活瓣可开关;还准备了解毒剂。在做手术的当日上午,莫顿和瓦伦医师都很紧张。由于事前透出风声说这次手术与往常不同,有新鲜事发生,所以许多学生(哈佛医学院学生)和观众都来了,使手术室看台上挤满了人。病人是一个年轻的油漆匠、要把颈上的一个肿瘤切除。当莫顿把口具套在病人口鼻上开始麻醉后,很快病人睡着了。这时瓦伦医师开始手术,当切下去一刀后,瓦伦看了一下病人的脸,见病人并无异样,在睡眠中微笑着。当把肿瘤切去,助手缝合伤口时, 病人有些苏醒,莫顿问病人疼否?病人说:"疼?没有,有人抓我的脖子。"随即又进入睡乡,手术即告完毕。在全部手术期间,看台上的观众鸦雀无声,每个人都看到了 眼前出现的这个奇迹,但没有一个人真的相信这是事实!手术完后,瓦伦医师对观众说:"先生们,这是真的,不骗你们。"这时整个手术室内欢声雷动,大家向莫顿报以热烈的掌声,经久不息。莫顿此时一句话也说不出,只是哺哺地表示感谢而已。这是1849年10月16日。正是在这个光辉的日子里,莫顿把人类经受手术痛苦的历史划分成为两个时代,这是他的不朽的业绩。麻州总医院至今还妥善地保存着这一间手术厅,作为永久纪念,供人参观。莫顿的表演成功后,很快被用于医学实践,这消息也很快传至欧洲。在仅仅两个月后,英国著名的外科医师李斯顿(Robbert Liston)用乙醚在伦敦大学学院医院,成功地进行了一次无痛截下肢手术。不幸的是,当莫顿试图申请这项发明权的专利,还可能获得一大笔奖金时,遇到了很多麻烦。他的先前同事韦尔斯和曾经给予他建议和指导的化学家杰克森,都很嫉妒,竞相与他争夺专利和奖金,三人为此不和,各不相让。韦尔斯因犯有严重伤害他人罪被捕入狱,于1848年自杀身亡。杰克森与莫顿争夺最烈,诉讼了20年,两败惧伤。莫顿因身心交瘁,于1868年不名一文地死去,终年仅49岁。杰克森也变得精神恍惚,陷于疯狂,死于 1880年。他的最后7年都是在精神病院度过的。值得一提的是,在莫顿和杰克森的墓地里,都竖有纪念碑,都高傲地宣称:在为人类减轻痛苦中自己取得了胜利。
十九世纪,外科技术有了很大的发展,相继也推广了许多外科的治疗技术,然而,面对着手术后的感染和败血症造成的死亡,直到1861年才得到改观。那时,维也纳的Semmelweise教授通过自己的观察发现手术前反复的洗手,可以减少感染的机会。其后,他发表了自己的观察,即手术前简便的洗手可以消除化脓性败血症的危险,但这种保护性措施并没有被当时的外科医生所接受。1857 - 1863年间,法国著名细菌学家巴斯德教授借助于波兰人发明的显微镜进行了他经典的实验,发现动物组织的腐烂是由于微生物造成的。1860年他的研究引起了一位名叫Lister的英国年轻外科医生的注意。多年来,他一直在格拉斯哥总医院研究伤口的炎症问题,这些观察使他坚信感染并不单纯是空气不洁造成的结果, 伤口的脓毒症是一种类型的***现象。他认识到了微生物与感染之间的关系,并提出了手术无菌操作的理念。至此,医学获得了两个方面的重要进展,即麻醉与无菌术。
说到感染,人们自然就会想到法国人Louis Pasteur教授。列文虎克发现微生物200年后,通过许多科学家的努力,特别是法国伟大的科学家巴斯德的一系列创造性的研究工作,人们才开始认识微生物与人类有着十分密切的关系。今天,我们把研究微生物的科学称作微生物学,巴斯德和科赫是公认的微生物学奠基人。他的工作为今天的微生物学奠定了科学原理和基本的方法。巴斯德在大学里学的是化学。巴斯德与众不同的地方是他善于利用显微镜观察,这使他在化学上有过前人没有的重要发现。在研究葡萄酒和蚕病取得巨大成功之后,巴斯德开始主张传染病是由微生物引起的。正因为微生物能够通过身体接触、唾液或粪便散布,便可以从病人传播给健康的人而使人生病。这种观点后来被许多医生的观察和治病经验证实了。1873年,巴斯德当选为法国医学科学院的院士,虽然他不是医生,连行医的资格都没有,但历史已经证明,巴斯德是最伟大的“医生”。19世纪70年代,巴斯德开始研究炭疽病。炭疽病是在羊群中流行的一种严重的传染病,对畜牧业危害很大,而且还传染给人类,特别是牧羊人和屠夫容易患病而死亡。的确,巴斯德的成就开创了人类战胜传染病的新世纪,拯救了无数的生命,奠定了今天已经成为重要科学领域的免疫学的基础。
英国医生Joseph Lister通过防止手术伤口的感染,彻底改变了外科手术。受到巴斯德的“空气中的微生物导致了食物***”学说的启发,李斯特怀疑手术伤口的化脓发炎也是微生物引起的。 进而他尝试将大剂量的饱和石炭酸溶液注入伤口进行消毒。尤其令他自豪的是,在他坚持定期用石炭酸处理病人伤口后,病人不再出现坏疽现象。他的研究为细菌致病理论提供了有力的证据,尽管直到十年后,各种疾病与其致病菌之间的关系才被一一确定。此后,李斯特改进了消毒的方法,发明了无感染手术即通过保持手术室洁净和使用无菌器械来防止细菌侵入伤口。这些手段更适合用于消毒伤口以杀死已侵入的细菌。 1883年,李斯特(Joseph Lister)因他的杰出贡献被册封为爵士,不久晋升为男爵并成为上议院议员。《英国医学杂志》声称李斯特的发明所拯救的生命超过了在19世纪所有战争中牺牲的总人数。
1880-1890 年期间,神经科学有了很大的发展,涌现出了很多杰出的学者,例如Hughlings Jackson、 Oppenheim、 Babinski等,在许多主要的医疗中心中将神经科学设为为一个医学专科。1890 - 1900年 Luciani、 Russell 、Ferrier和 Turner分别描述了小脑同侧功能紊乱可以导致躯干和肢体的协调性疾病。脑部肿瘤的另外一个重要进展是1890年Helmholtz教授首先发明的眼底镜,通过von Graefe介绍到神经科,并最早观察了视乳头以及它与颅内肿瘤的关系。因此,进入1890年后,医学界的两个专业的出现,即神经科与外科。此时的神经科医生能够根据脑瘤患者的头痛和视乳头水肿加以认识,假如出现小脑的共济失调症状,还可以确定肿瘤在幕上还是幕下。1893年神经科医生开始考虑颅内肿瘤的手术切除的问题。据纽约的神经科医生 Starr根据尸检研究的统计,7 %的颅内肿瘤可以考虑手术。虽然他与著名外科医生McBurney教授进行了卓有成效的合作,但他们并没有进行成功的后颅窝听神经瘤的探索。那时,一些大的临床医院肯定做了这类手术,可能没有获得成功,所以,没有报道。纽约的Ballance 教授也被人们视为当代颅底外科的先驱,曾在伦敦大学接受医学教育,随后,他对内科和外科做出了许多重要贡献,而且,还首次进行了乳突根治,也是最早做面神经移植术的医生。Ballance撰写和出版了第一本神经外科专著,其中介绍了很多早期的脑手术方法。实际上,他为神经科医生Beevor做了脑瘤手术,获得了成功,这是首例听神经瘤成功手术的范例。
赫尔姆霍茨是十九世纪最伟大的科学家之一,德国的物理学家、生理学家兼心理学家。发展颇富盛名的扬-赫尔姆霍茨三色说;其生理学的突出成就为实验心理学的建立打下了根基。赫尔姆霍茨生于波茨坦,1842年在柏林医学外科学院毕业,获医学博士学位。此后任军医7年,潜心研究数学和物理学,随之,先后曾在哥尼斯堡大学、波恩大学、海德堡大学和柏林大学任生理学或物理学教授,除了在高等数学、理论物理学、液体动力学、电动力学、物理光学和电磁学等方面都有研究和贡献外,还以生理学方面的突出成就为实验心理学的建立奠定基础。可以说,他的研究、贡献和影响,并不比费希纳和冯特逊色。赫尔姆霍茨对实验心理学的主要贡献:一是他开创神经冲动传导速度的测量,为后来实验心理学对心理活动和反应时间的测量做了准备。二是他创造性地开展了感觉生理心理学的研究,发展了视觉三色说,提出了听觉共鸣说和空间知觉的无意识推理说。这些反对先验论支持经验论的理论,极有利地推动了实验心理学的建立。他的3卷《生理光学手册》(1856~1886)和《作为音乐理论的生理学基础的声觉学说》(简称《乐音感觉论》1863)等著作对心理学影响很大。
1894年九月二十六日手术。翻开头皮瓣,拉开脑膜。发现一个只实质性肿瘤附着于岩锥后面的内侧,稍固定。用手指插进肿瘤和脑干之间将其分离,损伤三叉和面神经,右眼溃疡而予摘除。左眼视神经炎经治疗痊愈。口角和鼻翼溃烂愈合。
后来,Ballance出版了一本颅内肿瘤的著作,到了他的晚年,与耳科手术较多的合作。还出版了两卷本的颞骨感染向中枢神经系统播散的外科治疗的书。 其后,尽管也有一些其他的神经科医生开始对手术产生兴趣,如Victor Horsley、Stewart和Holmes等,但仅有Horsley才是真正意义上的神经外科医生。十九世纪外科医生试图摘除听神经瘤的各种努力都显得十分的薄弱和原始。随着二十世纪的发展,神经定位已经发展到了可以在病人生存期间根据后颅窝肿瘤引起的高颅压进行诊断,而且,有些还可以请求外科同事们进行这种病变的手术缓解治疗,也有少数成功的案例。到了二十世纪处,是听神经瘤的发展史上的转折点。 至今,John Hunter教授提出的原则,即对后颅窝病变临床症状和体征的观察,结合详细的尸体解剖,能够在患者生前对疾病做出诊断。Victor Horsley、Stewart以及他人们的为数很少的成功手术病例,手术能够挽救这种疾病给患者造成的痛苦与死亡的希望。1902年巴尔底摩的Harvey Cushing为听神经瘤的外科治疗做出了杰出的贡献,推动了医学历史的发展。
Halsted 将 Cushing 培养成为了一名普通外科医生,并鼓励沿着自己的兴趣研究脑部肿瘤。自1902至1917年,他在法国军队服役,总共观察了784例脑肿瘤病例。其中30例被证实为听神经瘤。这些观察成为他1971年发表的经典论著的基础。在这篇文稿的前言里,他提出了自己重要工作的学说,指导他在脑部肿瘤方面尤其听神经瘤方面完成了很多的治疗工作,他写道:“大多数关于脑瘤题目的文章都试图含盖面面俱到的内容,但是,对于特殊部位的特殊肿瘤的特殊研究来讲,时机是成熟的,特别是这些疑难的疾病的外科治疗日趋完善时尤为如此。” 1902年,人们已经能够根据特定的症状去发现脑肿瘤了,通常,鉴别幕上或幕下肿瘤。尽管如此,仍不可能确定肿瘤是小脑的,还是小脑以外的。倘若能够确定小脑以外的来源,那就可以说出肿瘤起源于后颅窝的哪一侧。显而已见,要想手术成功,就需要准确的诊断。
美国外科学家、临床教育家。1852年9月23日出生于纽约,1922年9月7日卒于巴尔的摩。1874年在耶鲁大学获文学土学位,1877年获纽约市内外科医师学院医学博士学位。旋即在贝尔维尤医院学习外科。1878年秋赴奥地利、德国等地进修,曾师从比尔罗特。1880年回纽约,在内外科医师学院从事解剖教学工作,后在当地开业行医直到1888年,其间先后在六所医院任主治医师。1892年任约翰斯?霍普金斯医学院外科教授直至去世。 他对外科领域进行广泛研究,设计了血管吻合等新技术,使许多外科技术趋向科学化:应用可卡因,发展局部麻醉;并首先倡导外科手术者戴橡皮手套操作。作为他的学生,柯兴也成为美国著名神经外科学家、生理和内分泌学家。1869年4月8日生于俄亥俄州克利夫兰一医生世家。1939年10月7日卒于 康涅狄格州纽黑文。1891年获耶鲁大学文学士学位;1895年获哈佛大学医学院医学博士学位,毕业后在马萨诸塞综合医院任住院医师,1896?1900年在约翰斯?霍普金斯医院任外科住院医师,师从W?S?霍尔斯特德。1900年赴伯尔尼、利物浦等地学习,曾师从E?T?科赫尔。一年后回约翰斯?霍普金斯医院从事神经外科。 1912?1932年任哈佛大学外科教授和医学院院长,还曾任波士顿彼得?本特?布里格姆医院外科主任,1933-1937年任耶鲁大学神经学教授,并研究医学史。他设计了一些脑和脊髓外科的基本技术,研究了垂体及其肿瘤以及对颅内肿瘤和神经系统肿瘤的诊断、病理、定位及手术方法。主要论著有:《垂体及其疾患》、《颅内肿瘤》、《关于垂体、下丘脑和副交感神经系统论文集》。所著《奥斯勒传记》获1926年普利策文学奖。
1902年Henneberg 和 Koch 介绍了 " 小脑桥脑角肿瘤 "一词,他们的文章强调了对于这类肿瘤更应该从解剖区域方面加以认识,而不是肿瘤的起源部位。在19世纪,随着现代望远镜的发明和应用,肿瘤学的科学研究正式开始了。细胞病理学的创始人Rudolf Virchow为以现代病理学的方法来研究癌症奠定了科学的基础。正如Morgagni把在进行尸体解剖时肉眼发现的一些情况联系到疾病的临床治疗上一样,Virchow就是把微观病理学上的发现联系到对疾病的治疗方面。这不仅是对癌症给患者带来的伤害从认识上的更深层次的了解,更是为将来的肿瘤手术的发展奠定了基础。被外科医生切除的体内组织经过化验之后可以得到相当精确的诊断。二十世纪初,Verocay 专著于听神经瘤的研究,指出这种肿瘤属于良性病变,并研究了肿瘤的可能来源。1900年早期,人们已经对听神经瘤的诊断和手术有了更多的了解与描述,通过阅读 Cushing 教授报告的两例听神经瘤的手术报告,对此会有更为贴切的认识。这两例患者都是在1906年三个个月内先后接受手术的。通过第一个病例,Cushing 描述了手术采用仰卧位手术的问题,而三个月里他又提出了所谓的“安全支撑”含盖的内容,即为患者的肩部提供一个良好的支撑和突出手术台的头架。通过面罩给予患者乙醚麻醉。当时,麻醉界已经采用了气管插管麻醉,但是,仰卧位可以减少舌体后坠的问题。因此,当时的Cushing显然根本没有采用插管麻醉技术。1890年 Halsted 介绍了橡皮手套的使用,而听神经瘤的手术均是在美国巴尔底摩霍普金斯医院的halsted诊室进行,然而,在听神经瘤的评价中这些患者都缺少前庭功能或 x 线的检查记录。
在第二次世界大??束之前,凡是想??的人必??德?。????是由魏尔啸?的。他?德???提?到世界之冠的地位。他的朋友替他起了外?叫他「王侯」,而人?尊敬他?「德???的法皇」。魏尔啸的父?是一?小?的???。他在柏林大???,於一八四三年?得了?位。在?期?,他立志吸收「?神到石?的一切智?」而埋???看?。在?校一直保持?秀成?。得了?位後,做柏林的?理帝?院的助手。不久,??主任。然後??柏林大?及??茨堡大?的教授。一五八六年就任柏林大?的病理?教授。在柏林大?,魏尔啸最大的功?是推?「?胞病理?」的?展。在他以前,就是??的?液失去平衡人就?生病。可是?大利的莫?卡尼仔?查?健康人和病人的??,??生前的定即使?不重,死後解剖?????有相?的?化。由??事?,他主?生病的原因在??器官失去平衡,否定了?液病理?。?此,病理?成?科?的一份子。此後,一位叫做比夏的?生主???的??的?常?引起病。?基坦斯基也主?病是由血液的?化引起的。到了魏尔啸的?代,前面那些??已成定案。可是在一八三八年,柏林大?的?大生理?家兼解剖?家?勒?表「?於??病的微??造及形?」的?文。他的?生魏尔啸也接著?表他本人的研究?果。他主??,??用?胞?去??疾病,因?疾病是器官的?胞?生?化所引起的。他在就任柏林大?教授後不久的一八五八年,出版了他的「?胞病理?」。「所以有的?胞都??胞?的」,?句名言就是??本?出?的。他不但在??方面有很大的??,?社?也??不少。一八四八年,??寒病在西伯利?流行?,他指出由???的??失??使病加重,然後致力於改善公共?生。他也研究?人??,也援助舒里曼的?掘特洛伊城。魏尔啸采纳了施旺的观点,认为细胞是自主的活的实体;他把人体当作是“一个国家,其中每一个细胞是一个公民”,而疾病则是一种叛乱或内战。微耳和写道:“动物都是生命单位的总和,每一单位都具有充分的生命特征。生命的性质和统一性,不能在高等组织的某一特定点上,例如在人脑中见到,而只能在每一单独基本部分个别表现出来的具体的、经常反复的倾向性中见到。因此,主体即所谓个体的组成,必须比拟为一个社会组织或社会,其中若干个别的存在物都相互依存着,然而每一个单元都有它自己特殊的活动,并靠它本身的力量执行自己的任务。”微耳和就这样排除了医疗化学家、哲学家认为有机体的生命单位是受赫尔蒙脱的“阿契厄斯”或者莱布尼茨的“中心单子”那样的中心力量支配的想法,以及自然哲学家和形态学家关于动物的理想方案赋予动物一种有机统一性的观点。他也不赞成医疗化学家关于疾病本身是有生命的实体并从外界侵入人体的观念,但这一观念却因巴斯德和柯赫的细菌发现而获得了支持。魏尔啸不承认疾病的细菌学说,到了八十年代他就转到古生物学和人类学方面去,因为这时候细菌在疾病起因上的作用已经了解得更多了。1902年,由於???了大腿骨,?位世界上最?大的??家,魏尔啸就此?世永?。
在此,我们重温harvey William Cushing教授在美国巴尔的摩城霍普金斯医院诊断并手术治疗的两个听神经瘤病例,可能有助于对这段历史有所更好的了解。
例 1.
患者姓名:J.H.H.手术号:18640。右侧听神经瘤伴有小脑桥脑的症状,一期手术后因肺炎死亡,进行了尸体解剖。1906年元月12日患者以头痛三年为主诉入院。数年前,患者右侧耳聋,疑为慢性中耳炎所致。 三年来,枕部阵发性剧烈疼痛,向眼眶放射,感觉下肢无力。这些症状的发作没有规律,持续时间长短不一,常诱发哈欠后疼痛缓解。有时,左眶下神经分布区域出现疼痛,拔牙后仍难以获得痊愈。逐渐走路不稳,转身时容易跌倒。数月来,看不见东西,情绪欠佳,言语含糊不清,但无呕吐病史。双侧视乳头水肿,左侧继发性萎缩,光反应迟钝。嗅觉减退,向后倾倒,右侧手足共济失调,Romberg试验阳性,向后偏离。肢体深反射亢进对等。未行X光检查。可见明显眼震。右侧肢体麻木,下颌偏右,右眼内斜视。没有面神经运动障碍,右侧舌前味觉丧失,音叉和语音检查提示右耳全聋。失味症和构语障碍。伸舌后偏右。临床诊断:小脑肿瘤,没有注明部位。 1906年元月18日手术。计划枕下进路颅内探查术。麻醉不够理想,整个手术过程中出现呼吸紊乱和紫绀,不能够完全暴露小脑,终止手术。术后第三天死于肺炎。 尸检中经过原位固定后祛除大脑,可见明显的枕骨大孔压迫形成的圆锥,没有记录关于内听道的情况。自右侧侧脑室摘除的一个肿瘤,瘤体与神经的关系没有记载。肿物造成脑室的积水。组织学报告,“脑膜内皮瘤”,该类肿瘤质地坚密,生长缓慢。 另一张组织切片诊断为“胶质瘤”,瘤体内可见胶元纤维形成的结构。外院诊断为“纤维瘤”。再次研究肿瘤标本,除了内听道内的肿瘤断端外,没有瘤体表面的缺损。肿瘤的形状少见,中央有一条沟。瘤体大约 4 x 3.1 x 2 cm。还发现纤维区带内细胞核呈栅栏或团状分布,而另一些区域则是网状组织,偶以散在的园细胞为著。水肿的细胞内充满着脂样物质,纤维条带水肿。病理确诊(1916年)为典型的听神经纤维瘤。
在Cushing 教授文章里写道: 看来,这个病历的记录是很不全面的,仅注意到小脑神经相关症状的零星的描述,例如右侧耳聋数年。也没有记载患者是否存在耳鸣或眩晕的症状,但应该注意的是耳聋的出现并不是绝对的。当然,那些年代还没有满意的迷路功能的检查技术。尽管如此,在认识这类肿瘤的一般症状方面确实有了很大的进展,包括明显的继发性颅内高压,十年前我们的诊室经常看到脑肿瘤患者的这种表现。这是我们第一例脑室肿瘤手术的经验,也确实属于我们首次暴露小脑达到各种手术目的,由于手术体位和麻醉的问题,结果并不乐观。然而,这个病例的手术经验是有价值的,促使我们产生了安全支架固定肩部的想法,也就是在后来手术中所采用的那种支架。另外,也应该注意这种肿瘤的组织学特征,尤其是肿瘤细胞核的分布。
例 2.
患者姓名:J.H.H.手术号:18939。左侧听神经瘤伴有局灶性征候群,颅压增高造成进行性失明。三个月前接受减压手术。部分肿瘤切除,生存三年八个月。1906年3月6日患者以“脑肿瘤”入院。八年前曾经头皮表浅外伤,没有后遗症。右耳听力缺陷数年,九个月前,开始出现头昏、旋转感和耳鸣,左耳有搏动。患者很快注意到上楼困难,不能沿直线行走。随后,出现明显的步态不稳,左下肢无力,很快累及左侧手臂。枕部疼痛。不严重,涂抹碘酒后缓解。起初,视物有重影,入院后五天完全失明。长时间使用碘酒止痛。2月10日后经左侧小脑半球的对应位置行钻孔减压术。症状无缓解,3月7日又在对侧性同样手术,但没有切开脑膜。3月17日行右侧骨瓣开颅术,穿刺排液,见脑膜完好。当日行颞下进路切开脑膜,以图达到减压目的,伤口未完全愈合。视乳头水肿并发萎缩和失明。右侧颞下手术区膨隆,无头痛和呕吐。缺少X线检查。肢体深反射亢进,左侧较强。眼震粗大,朝左,幅骤运动差。不能配合检查。整个左侧的三叉神经分布区麻木,角膜反射消失,下颌偏左。无复视。左侧表情肌运动稍差,影响眨眼。味觉未查。左侧全聋,温度试验未查。有明显的失语症,伸舌后偏左。临床诊断:左侧脑室肿瘤。1906年4月3日手术。采用双侧冠状切口,主要祛除左侧颅骨,小脑桥脑角暴露良好。由于肿物以及小脑半球被脑棉覆盖,完全漏过了肿瘤,所以,没有看到瘤体,直到仔细地祛除脑棉后才发现。最后,在内听道附近发现了一个结节状的包膜完整的肿物。为了完整切除,将肿瘤分成两部分,仅摘除下半部分。术后记录: 尽管患者 术后失语症暂时加重,吞咽困难,恢复良好。另外,局灶性症状没有改变,创口一期愈合。病理学报告,组织切片显示肿瘤的大部分是纤维性的,呈栅栏和车轮样排列。在网壮结构内有大量散在的圆细胞,而且,许多细胞内存在大而丰富的原生质,细胞核较大,符合神经节细胞的特征。随访记录:出院后失去联系,直到1910年患者的私人医生Julius Grinker告诉我们,1909年12月2日,即三年另八个月,患者在打电话时突然死亡。当时,他中风发作,向后倒下,头碰到地上,当即失去知觉,昏迷两小时后死亡。尸检发现在大的肿瘤周围形成的珠网膜下囊肿内充满新鲜出血。从照片上看,是听神经瘤。
在Cushing 教授看来,这是一个为数很少的有明确局部损伤的病例。据此我们认为听神经瘤与许多颅内的肿瘤有所不同,尤其是内皮瘤,创伤是明显的诱因之一。在此之前,人们并没有认识到早期听觉功能紊乱的意义,这种症状可能很长时间,伴随有眩晕的发作。通常,这些情况没有被全面的询问,即便本例也是在体检时例行采集病历记录的。根据我们目前的经验,完全可能彻底摘除这类良性肿瘤。
由上述的资料,我们可以看到二十世纪初的一个严酷现实,Cushing 报告的最初两例病人中死存各半,而且,当时欧洲的一些权威外科医生报告的听神经瘤手术死亡率在70 - 90 %。那么,如此之高的死亡率,人们依旧没有放弃对听神经瘤的手术治疗,何故 ? 为什么医生们不能够让这些患者必然出现突然的呼吸衰竭和死亡前生活数月或数年呢 ? 然而,Cushing 教授则通过1906年进行的第三例听神经瘤手术,为这些问题给出了自己的见解。这名患者是一位42岁的女性,主诉耳聋四年,且伴严重的小脑共济失调三年,枕部剧痛。患者接受过抗梅毒治疗。两年前,逐渐视力减退直至失明。术前1年几乎听力完全丧失,显然,是肿瘤部位听神经受压所致。进行了双侧枕下开颅术,囊内摘除肿瘤的大部分。术后恢复良好,头痛症状明显减轻,视力也有些须的改善。共济失调得到改善,能够独自行走。三年后,该病人出现吞咽困难,终因呼吸衰竭而死亡。Cushing 写道:“从症状的改善来看,这例患者的效果比预想的要好,即获得了三年半的独立生活。假如在确诊后早一年甚至早几个月手术,这位不幸的妇女或许会拥有视觉的幸福生活,结果也可能会更理想。”
从上面的描述,我们不难得出这样的结论,二十世纪初听神经瘤尚不能得到正确的诊断。这类患者的痛苦很强烈,包括头痛、失明、呕吐、眩晕和共济失调,而今有很少的病人能够到那些具有诊断后颅窝肿瘤条件的医疗中心就医。当时,医生常常将那些不能够解释的疾病归为梅毒,这也是普遍流行的做法,因为那时侯还没有采用Wassermann实验。 多数情况下,患者死亡前都是采用阿片来消除痛苦的。直到1914年美国才开始颁布麻醉品管理的药物法规。毫无疑问,这些制剂肯定抑制呼吸功能,因此,这类病人多由于肺炎或者呼吸衰竭而死亡。那个年代,人们远不能够充分认识 Cushing 以及其他学者所做出的杰出贡献。实际上, Cushing 教授所能够做的手术治疗也是姑息的,仅仅能够通过肿瘤的部分切除以及枕下区域的减压,使得高颅压状态得以降低。在十一年后,他在文章里写道:
我们花费了许多年华和精力才获得了专业的认知,即使不能做出定位性诊断,视乳头水肿仍是一种张力造成的机械过程,可以通过手术方法加以缓解。毫无疑问,这么多年来我们更加感到耻辱,因为我们面对病人所能够所的只有让他们成为盲人或者任其发展到视力损害的程度。
因此,即使在他的早年,Cushing依然在思考如何才能够更好诊断和提高医生们对听神经瘤的认识,以便这些患者能够尽早地接受外科治疗。其次,他以及全世界的医生也都在寻找较好的手术方法来降低病人的死亡率。后来,诊断方面获得了更大的进展。现在,让我们来审视以下那个年月的手术理念吧。
到了1990年初,人们已经进行了乳突根治手术,而当时的很多外科医生将自己的专业活动仅限于耳部的手术,他们猎涉了对乳突感染造成后颅窝扩散造成的脓肿引流和侧窦或乙状窦血栓形成的处理。很自然,神经科医生便借助于这些经验进行Krause进路摘除肿瘤,即单侧枕下入路,但死亡率很高。1940年Panse设想到通过颞骨可能是较直接的进路,这种方法被命名为经迷路手术。显而已见,这是一种祛除迷路、耳蜗和面神经在内的乳突根治手术,然而,由于手术中多合并颞骨周围的静脉窦出血或经过乳突术腔的脑脊液漏出,死亡率较高,因而,很少采用这种手术。那个时候,采用碘仿纱条填塞很难控制这种脑脊液漏出的并发症。直到1911年,荷兰的Quix医生切除了一例小的听神经瘤。那名患者于术后六个月死亡,后来发现仅部分切除了肿瘤。后来,Zang 和 Schmiegelow进行了更多的迷路手术,才使得这种进路得以推荐。 随后,人们才开始了迷路与枕下的联合入路,甚或少数患者也结扎乙状窦。直到1913年Marx 汇总后发现仅有五例这种联合进路的手术病例。其中,主要的死亡原因之一是通过乳突术腔的脑脊液漏出并发脑膜炎。术后生存的两例患者仅接受了部分肿瘤切除,由于缺乏有效的后颅窝减压,所以术后高颅压症状没有缓解。这些患者都伴随有面瘫,但不是由于肿瘤部分切除所致。当时,Cushing 教授在描述各种各样的方法时指出:
“很早期的微小肿瘤大部分局限于内听道内,惟有这种情况才可能将经迷路的手术作为选择,但是,需要更为精细和准确的诊断,而我们目前还不具有这种能力。” 数年后,他提出并规范了双侧枕下进路部分切除肿瘤的手术,并将这种手术的优点归纳如下:“一开始这种手术似乎就拥有了前所未有的优点。简而言之,主要在于能够广泛地暴露双侧小脑的后表面,结合手术开始排放部分的脑脊液,有助于缓解颅内压,进而在不骚扰延髓中枢或损伤邻近小脑的情况下移动小脑半球,暴露侧脑室。另外,细致的止血不仅能够一种状态下完成手术,也可以不放置引流而使得手术分离的组织准确的对位愈合,大大地减少了术后并发症的危险。同时,这种大的颅骨开窗对于无法控制肿瘤生长的患者也可以达到有效的减压。”“ 正如所述,这种手术的缺点在于工作量太大,而且消耗时间,每位医生在一天内很难完成二台手术。事实上,现在推荐肿瘤的囊内部分切除,而不是力图完全摘除。但是,这些也是所有颅内疑难区域手术所不可避免的不足。”
但是,完全摘除肿瘤是将手指通过枕下的骨窗插入,用力将瘤体的部分或全部拽出,这样,常常损伤基底动脉的分支造成汹涌的出血,造成当即的死亡。即使患者生存,也伴随着面神经麻痹,累及IX、X、XI和XII颅神经的正常功能。鉴于此种情况,Cushing很早就放弃了完全摘除肿瘤的方法。术中,他采用刮匙简单地剜出肿瘤的核心部分,然后用Zunkers 溶液灌入帮助止血。1911年Cushing 教授发明了银夹,极大地推进了控制颅内手术的出血技术的发展。然而,1917年期间人们对于达到较好的诊断这类肿瘤有做了什么呢?复习Cushing的著作内记述的三十例确诊和三例未确诊患者的病史和临床所见,我们不难发现在霍普金斯和哈拂临床医院介绍的这些病例都是脑部肿瘤的晚期,其中绝大部分出现了失语; 许多还有神志恍惚和高颅压造成的昏迷。 在接诊后,患者很快进入了昏迷。而且,不少伴随共济失调,甚至到了卧床不起的程度,仅能够靠别人搀扶下床。他们有剧烈的头痛、枕下区不适和视力受损,甚至发展到高颅压引起完全失明。Cushing也注意到了患者出现极为严重的小脑危象,随着颈背的牵拉发生呼吸困难、脉搏改变、频死感,经常造成意识丧失的结果。由此可以想象到Cushing教授在这些病情严重的患者床头的情形。他,必须通过患者的家属那里采集到关于头痛和共济失调持续多长时间的病史,而且,还要检查眼底情况,随后,进行神经系统的检查以确认“定位体征”,即记录小脑外和小脑本身的表现。这些措施足以确定病变是否位于后颅窝以及可能是头颅哪一侧的病变,但是,他从第一例患者的临床评价欠缺进行了自我批评,因为他当时在诊断栏内简单地填写了“小脑肿瘤,部位待定”。
通过阅读Cushing教授的病例记录,我们知道了人们对听神经瘤患者的症状的认识更加多了,神经系统的检查也日趋详尽。随着许多新颖的临床检查的出现,这些患者也可以得到详细的评价。当时,已经应用了音叉和Galton氏笛试验,显然,也认识到了单侧听力丧失的掩蔽问题。1906-1913年之间,德国 Barany教授发表了许多关于温度试验的论文,鉴于他的杰出工作获得了1914年诺贝尔奖金。1910年Cushing则在他经治的第八例听神经瘤的检查中应用了这项技术。但是,许多的研究集中在迷路不稳和小脑共济失调的鉴别问题,尤其在1915年由Wilson和Pike进行了全面论述。1895年Reontgen发现了X线,直到1897年才被首次应用于颅内肿瘤的检查。其间,Oppenheim发现蝶鞍标志的缺失,据此确诊了垂体肿瘤。但是,一直到了1912年,Henschen从他的听神经瘤尸检研究中推测,通过X线检查应该能够观察到内听道的扩大现象。Schuller在一本关于听神经瘤的X线学中,强调了乙壮窦沟的增宽。该书描述了一种颞骨侧面的投照位置,后称为许氏位。常利用这个位置观察内听道,但由于外耳道的重叠,使得内听道显示欠佳。1913年在第12例患者中,Cushing描述到内听道的X线所见并不是结论性的。后来,X线技术经过许多年的完善,才被证明了它的价值。
作为高尔顿笛的发明者高尔顿,也是英国科学家,??文的表弟,深受进化论的影响,为差异心理学的创始人,运用回答法研究意象的个别差异,并发现联觉;首创智力理论;创造数学统计方法研究个别差异,如相关、回归概念。高尔顿是英国科学家、探险家和“差异心理学之父”。他出身于一个金融世家,先学医后改学数学,1844年于剑桥大学毕业。他曾经到西南非洲探险,因建树功绩而知名,被选入英国皇家学会,晚年还获得爵士封号。他因家境富有,从未担任大学教授或其他专门职业,但爱好发明,多才多艺,学术兴趣超过同年代的许多学者,包括人类学、地理学、数学、力学、气象学、心理学和统计学等。高尔顿的主要著作有:《遗传的天才》(1862/1869)、《英国的科学家们:他们的秉赋和教养》(1874)、《人类才能及其发展的研究》(1907/1883)、《自然的遗传》(1889)。?趣广泛,在人??、地??、生物?、 ???及?生?等方面?表了240?作品?15本著作。他?泛的研究??引出?形的重要性,不只?明它?的永久性,?而作?辨?的方法,?再?明指?的???的意?及可?示不同?族之生物?的?化。他收集了大量各?人的指?,在不同?族中?示其?形??的?化,?建立了在不同的人中每一?形??出?的?率,他的?形分?比Purkinje教授所提出?要??很多,他描?出只有三?主要?形??,是在每一?形上所??的三半?〈triradii〉?量?作?其分?的依?,??定此三叉?即??形??辨?的重要?示?。他的?本著作"Fingerprints" (1892)和"Fingerprint Directories" (1895)是早期皮??研究?域最被受尊重的名著,?引起了所有科?研究人?的?趣,如人??家、?物?家、???家?犯罪?家等。
1895年,物理?已?有了相?的?展,它的??主要部???牛?力?、?力?和分子?诱?㈦??W和光?,都已?建立了完整的理?,在?用上也取得了巨大成果。??物理?家普遍??,物理?已??展到?了,以後的任??非是在??上作些?充和修正而已,?有太多的事好做了。正是由於X射?的???醒了沉睡的物理?界。它像一?春雷,引?了一系列重大??, 把人?的注意力引向更深入、更??的天地,?而揭?了?代物理?革命的序幕。?琴在??X射??,已?是五十?的人了。??他已?任??茨堡(Wurzburg)大?校?和?校物理研究所所?,是一位造?很深,有??研究成果的物理?教授。在?之前,他已??表了?篇科??文,其中包括??、??、?解?的?磁?象、介?常?、物性?以及晶?方面的研究。他治???、?察??。他有熟?的??技巧,?器?置多?自?,??工作很少靠助手。他?待???果毫?偏?,作????慎周密。特?是他的正直、??的?度,?心致志於科?工作的精神,深受同行和?生?的敬佩。十九世?末,??射?研究是物理?的????。?多物理??室都致力於?方面的研究,?琴也?????感?趣。1895年11月8日,正??琴??在??室??事??射?的??工作,一?偶然事件吸引了他的注意。??,房?一片漆黑,放?管用黑?包?。他突然??在不超?一米?的小桌上有一???氰化?做成的?光屏?出?光。他很奇怪,就移??光屏????。只??光屏的?光,仍?放??程的?拍??出?。他取?各?不同的物品,包括?本、木板、?片等等,放在放?管和?光屏之?,??不同的物品效果很不一?。有的?不住,有的起到一定的阻?作用。?琴意?到?可能是某?特殊的射?,它具有特??的穿透力,???有?察到?。於是立刻集中全部精力?行?底的研究。他一??多天把自己?在??室?,?自己的助手和家人都不告知。他把密封在木盒中的砝?放在?一射?的照射下拍照,得到了模糊的砝?照片;他把指南?拿?拍照,得到金??框的深?;他把金?片拿?拍照,拍出了金?片?部不均?的情?。他深深地沉浸在?一新奇?象的探?中,?到了??忘食的地步。平?一直?他工作的?琴夫人感到他?止反常,以?他有什?事情?著自己,甚至?生了?疑。六?星期?去了,?琴已????是一?新的射?,才告?自己的?人。1895年12月22日,他邀?夫人?到??室,用他夫人的手拍下了第一?人手X射?照片(?1-1)。1895年年底,他以通信方式??一??公之於?。?琴在他的通信中把?一新射???X射?,因?他?????法?定?一新射?的本?。?於?琴??,他?然?有料到在重???射????,???一?新的性?特殊的射?,但是他的???不是因?交上了好撸??怯伸?资?甑木???`培?了良好的?察和判?能力。他??了?一偶然?象,就?不?易放?,?必研究得水落石出,所以,??X射??於他??是偶然的,也是必然的。??X射?的?息很快?遍全球。由於?一射?有?大的穿透力,能?穿透?人??示骨骼和用???薄金?中的缺陷,在??上和金???上有重大的?用?值,因此引起了人?的?大?趣。一?月??多?家都?相?展?似的??。一股?潮席卷?美,盛?空前。X射?迅速被??界?泛利用,成?透?人?、?查?病的有力工具,後?又?展到用於金?探?,?工?技?也有一定的促?作用。X射?的???自然科?的?展更有??重要的意?,它像一根?火?,引起了一?串的反?。?多科?家投身於X射?和??射?的研究,?而?致了放射性、?子以及α、β射?的??,?原子科?的?展奠定了基?。同?,由於科?家探索X射?的本?,??了X射?的?射(衍射)?象,?由此打?了研究晶???的大?;根?晶??射(衍射)的??,可以精?地求出?佛加厥常?(Avogadro’s number)。在研究X射?的性??,???X射?具有特徵??(characteristic spectrum),其波?有特定值,和X射?管??元素的原子???子的??有?, 由此可以?定原子序,??解原子???子的分布情?。此外,X射?的性?也?波粒二象性提供了重要??。??琴??X射?的?大??,科?界作出了正?的??。普?士科?院在祝??琴?得博士?位50?年的?信中?道:“科?史表明,在每一???中通常都在成就和?遇中?存在一?特殊的??,而?多不完全?解事?的人,可能??向於把?一特殊事例大部分?功於?遇。但是只要深入?解您?特的科??性,?都?理解?一?大????功於您?位??了任何偏?、?完美的????和?端??自?的?度?合在一起的研究者。”?琴1845年3月27日生於德??茵省的雷?普(Lennep),他是??商人的?生子,童年?代大部分是在母?的故?荷?渡?的。1868年?琴??於瑞士?黎世?邦工程?院,成?一名?械工程?。1869年,?哲?博士?位。由於老?昆特教授的影?,?而?事物理?的研究,??昆特到??茨堡大?做昆特的助手。1872年?琴到斯特拉斯堡大?任副教授。1875年成?霍恩海堡???科?校的教授。18791888年主持吉森大?物理??座。18891893年任耶拿和?德勒??大?的教授。1894─1900年任??茨堡大?校?和慕尼黑物理研究所所?。他是柏林和慕尼黑科?院的通?院士。?琴在五十年的研究工作中, 一共?表了五十多篇?文。他在研究?磁?象中???,在充?的固定平行板?容器中,使介?旋?,能??生磁?,就好象有?流流?一?,?一假想的?流,人????琴?流。此外,?琴?在?性、液?的毛?作用、??比?、?在晶?中的??、??效?以及偏振光的磁致旋?等方面也都有研究。?琴?科?有崇高的?身精神。他??件地把X射?的??奉??全人?,自己?有申??利。1901年首????物理??授?了?琴,但他非常??,?有在??大?上?表演?。他不?在公共?合上露面,更不高?接受人?的??和吹捧。?了避?人?的??和??,他多次??柏林,躲到?下去生活。?琴晚年生活十分困苦,他的?手受X射?照射,在晚年?乾枯得像乾柴一般。他?有?女,夫人早年就已去世,1923年?琴因癌症去世?,在身?竟?有任何?人。
又过了十五年,Cushing教授不仅对他经治的患者而且包括患者的家属都进行了详细的询问,记录了所能够获得的所有资料,包括相关的和无关的。这些资料是采自他大量的临床实践中听神经瘤和所有脑肿瘤患者的病例记录。在他的脑海里渐渐地形成了听神经瘤的症状发生次序,他所采用的方法以及得出的结论都是很完美的临床研究。在题为“后记”论文的症状学结尾中,他对自己的结论进行了精彩而简明的讨论:“从上述各种症状的群组分析以及病史有关的资料来看,每个听神经瘤患者症状的进展或多或少地沿袭下述顺序:第一,听觉和迷路表现;第二,枕额疼痛并枕下不适;第三,小脑性共济失调;第四,临近脑神经受累;第五,视乳头水肿提示颅压增高;第六,失语、吞咽困难,最后出现小脑危象和呼吸困难。” 在这篇文章的其它部分里,Cushing也强调了单侧听力减退是听神经瘤的首发症状,这是一个需要仔细询问病人的内容。沿着上述顺序出现的症状,使得我们清楚了在小脑桥脑角内其它结构受累的征象出现前,仅结合听觉系统的表现就能够做出听神经瘤的临床诊断。患者显然很少注意到早期的听觉症状。同样也可肯定的是病史询问者也很容易忽视这个问题。另一方面,如果没有耳鸣的话,病人也可能不注意单侧的进行性听力减退。有趣的是通过了解患者使用电话的情况可以发现这个问题,例如他报告的第20、24和28例。甚至到了六十年代后期,仍然能够看到有些患者已经出现了听电话困难的情况,却还没有接受听神经瘤的相关检查。可见,Cushing 对于听神经瘤的诊断做出了巨大的贡献。直到1917年他的著作出版后,医学界才认识到他的诊断方法。
当时的Cushing教授并没有后来外科医生们拥有的优势,应归结于听神经瘤发展过程的那个不发达的时期。因此,那个年代他仅能够通过改善手术技术来降低这种疾患的并发症和死亡率,他对于这些病例死亡率的综合分析可谓一篇杰作。在小脑桥脑角肿瘤的患者中,如同我们在听神经瘤所见到的那样,关于死亡率的统计结果各不相同,尽管通常很高。之所以如此,皆是由于汇集了文献中各种杂乱的报道以及每个诊所的不同报告。1910年Henschen收集了43例部分听神经瘤摘除的病例,仅8例生存。1911年Leischner统计资料中包括 Eiselberg 诊所的10例患者,死亡率为 70 % 。根据Fumarola的报道,Krause在30例中仅有4例康复,死亡率是86.6%. 在1902 - 1921年中间,Tooth统计了国立医院完全或部分摘除的小脑外肿瘤24例中,17例手术造成死亡,占70.8 % ,12例中11例枕下减压术后死亡 ( 91.6 % )。Henschen记录了1910 - 1915年期间的70例,死亡率为68.7 % 。
在书的前言中, Cushing强调了他所处的时代与听神经瘤外科发展的早期(即十九世纪)存在着不同,尤为明显的在于John Hunter所描绘主要是临床的观察和尸体解剖的发现,而 Cushing时代的主要转变是研究手术能力,而不仅仅停留于尸检病理学。他写道:“ 那时,各类肿瘤的个别标样都可以作为研究的课题,除了尸体解剖之外,很少得到研究病变的机会,而且,往往都是疾病中未阶段的患者。如今,越来越多的病例可以得到更早的证实,手术室也取代了尸体解剖实验室来作为研究素材的来源。这些不仅仅是关于人体许多其它疾病研究历史的简单重复。”Cushing时代最为重要的遗产在于他对于听神经瘤患者症状出现顺序的阐述。同时,也为当时神经外科的建立奠定了扎实的基础,颅内手术的概念和技术有了巨大的发展与进步。 世界上的许多神经外科医生就是这样接受教育,并把他们的精力投入到神经外科领域的,从那些教训中他们得到了教诲,从专业的水准开始了自己的专业生涯。
听神经瘤外科发展下一个时代是从第一次世界大战开始到二次打战结束的这段时间,期间出现了显微外科。那个时代没有杰出的 Cushing。但是,许多的个人贡献也推动了听神经瘤患者诊断和手术的逐步进展与不断的提高。
二.听神经瘤的病理学
听神经瘤的病理生理学
对包括听神经瘤在内的颅神经起源的肿瘤的理解应该包括肿瘤的肉眼和显微镜下的观察,例如结构与功能的改变以及局部与全身方面的,乃至于肿瘤产生于神经组织、血管结构还是脑膜。因此,本章节首先要简要地讨论听神经瘤的某些解剖特征,这对于理解起源于神经组织的肿瘤很重要。
听神经的发育
在人类胚胎初期,听神经以及神经节是一个上皮细胞团块,即所谓的面听神经节,位于听泡的内下侧。这些细胞团块向内移行至听泡与菱脑之间,其中面神经部分很早就可以依据其体大而苍白的细胞加以辨认。最初,这种三角形的细胞团块的其余部分属于未分化,后来发育成为两部分,即后外侧的前庭和内下侧的耳蜗神经节。这类神经节团的细胞分化成双极的神经节细胞和神经纤维鞘膜的囊下星状及雪旺氏细胞。前庭节细胞发出突触到听泡,不久耳蜗节细胞也发出突触。从节细胞的另一端也发出突触,延伸到菱脑形成听神经前庭和耳蜗的颅内部分,前庭神经纤维的生长较耳蜗迅速。这些纤维的生长伴随着同一来源的雪旺氏细胞。同时,脑干的胶质和星状细胞也沿着内生的轴索向外生长,这两种覆盖性细胞在距脑干的不同位置汇合。由于前庭神经纤维较早抵达脑干,胶质细胞可进一步移行到前庭神经。因此,神经胶质细胞与雪旺氏细胞的交界或移行处常常位于神经发生的远端,而且,在这个部位堆积过多的支持细胞,神经纤维和细胞之间不规则地排列着雪旺氏细胞。
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