大疱性类天疱疮的临床识别与治疗

    1．大疱性类天疱疮的识别
    (1)全身性泛发性大疱性类天疱疮(GBP)：GBP是一种获得性自身免疫性表皮下水疱性皮肤病，常见于老年人。开始常表现为四肢非特异性皮疹，可为荨麻疹样或湿疹样皮炎、水疱性皮疹。典型损害为正常外观皮肤上或红斑基础上发生紧张性水疱或大疱，以下腹部、腰股部常见，Nikolsky征阴性，难破易愈，不留瘢痕，一般有明显的全身性瘙痒。除紧张性大疱之外，还可出现红斑、丘疹或风团。吉林市人民医院皮肤科冯志宏
    (2)水疱性和多形性大疱性类天疱疮：少数患者主要表现为成群小水疱，称为疱疹样类天疱疮，也称为水疱性和多形性BP.
    (3)局限性大疱性类天疱疮：病变局限，常见于小腿，好发于中年妇女，又称局限于胫前区BP.
    (4)汗疱疹样大疱性类天疱疮：皮损局限于掌、跖，出现紧张性小水疱，酷似汗疱疹或水疱型足癣。DIF或1IF可帮助证实临床诊断。
    (5)增殖性大疱性类天疱疮：多于腹股沟、腋窝、耳后、头皮和手部出现大疱、脓性、疣状增殖性斑块，酷似增殖型天疱疮。
    (6)丘疹性和结节性大疱性类天疱疮：结节性痒疹皮损伴水疱形成为其临床特点，水疱发生在痒疹样损害上和正常外观皮肤上。
    (7)红皮病性大疱性类天疱疮：出现红皮病样损害。
    (8)儿童类天疱疮：表现同成年类天疱疮，只是发病年龄不同。
    2．大疱性类天疱疮的治疗
    (1)对泛发型BP，糖皮质激素仍是最主要的治疗手段。其初始量常取决于病情的严重程度、患者的年龄、一般健康状况和使用禁忌证等。平均起始量约相当于泼尼松1 mg／(kg?d)。也可采用冲击疗法。
    (2)氨苯砜和磺胺吡啶，可单独应用，也可与泼尼松或免疫抑制剂合用。氨苯砜对合并糖尿病、组织病理中显示以嗜中性多形核白细胞浸润为主者以及<60岁的小疱型BP效果最好，对>60岁者常无效。
    (3)免疫抑制剂的用药指征。泛发型BP，对泼尼松80 mg／d无反应者；泛发型BP，对糖皮质激素系统治疗有禁忌，对氨苯砜200 mg／d无效者；病情反复发作，对糖皮质激素依赖而长期用药有明显不良反应者；患者年龄<60岁，发作时即为泛发性病变者；皮损表现为丘疹结节型或水疱和多形性大疱性类天疱疮等变型者以硫唑嘌呤最为常用。
    (4)四环素和烟酰胺，特别是对不能耐受糖皮质激素的年轻患者有良好效果。
    (5)利托君(羟苄羟麻黄碱)，也可作为BP患者应用糖皮质激素禁忌时的替代药物。
    (6)血浆置换疗法可用于其他疗法均无效的严重病例。
    (7)氯喹、雷公藤等也可作为备选药物。
    (8)积极的局部治疗对限局型或泛发型患者的皮肤和黏膜损害都是十分有用的，包括损害内注射糖皮质激素、外用强效糖皮质激素制剂和局部的清洁与护理等。
    (9)对复发的病例，包括在应用维持量糖皮质激素治疗时病情复发的患者，均应先考虑局部外用或皮损内注射糖皮质激素，然后再考虑其他治疗。