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- Gardner综合征的手术治疗
- 作者:王石林|发布时间:2010-11-07|浏览量:508次
Gardner综合征是家族性腺瘤性息肉病的亚型,于1953年由Gardner和Richard首先于1953年报道,是由于APC基因突变导致的结直肠息肉病合并结肠外病变的一种常染色体显性遗传性疾病。其致病基因(FAP致病基因)定位于5q21-22。该基因编码2834氨基酸序列,属于脊椎动物Wnt信息传导途径。在Wnt途径中,APC蛋白与B-连环蛋白(catenin)、淋巴样增强因子(LEF-1)结合,调节下游靶基因。
Gardner综合征临床表现为结肠直肠息肉病合并骨瘤、皮肤囊性疾病、硬纤维瘤、胃十二指肠息肉、甲状腺乳头状癌、肾上腺瘤、牙齿异常、先天性视网膜色素上皮肥厚等一种或多种病变。
家族腺瘤性息肉病的手术方式有全结肠切除、回肠直肠吻合术,全结肠直肠切除、回肠造瘘术,全结肠直肠切除、回肠J袋肛管吻合术等。上述三种手术方式中,后一种术式患者生活质量较高,该手术一般同时行暂时性回肠造瘘,以避免吻合口瘘和盆腔感染的发生。全结肠切除后,由于小肠结肠化,可以起到吸收水分的作用。
家族腺瘤性息肉病临床较少见,Gardner综合征属于家族性腺瘤性息肉病的亚型则更少见。
Gardner综合征的手术治疗以全结肠直肠切除、回肠J袋肛管吻合术难度较大,该术式要求切除全部结肠和直肠后,回肠末端能够较好游离,与肛管吻合无张力,不存在血运障碍。比较肥胖的病人、曾做过腹腔手术的病人(腹腔粘连)和55岁以上病人,通常不宜接受该手术。
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