骨髓增生异常综合症158例临床分析

骨髓增生异常综合（MDS）征是一组克隆性疾病，其临床表现各异，目前尚缺少特效治疗方法，笔者对1998年～2003年收住院的158例病例进行综合分析，以期探讨其诊断治疗规律。

1．资料和方法廊坊市中医院血液科王茂生

1.1临床资料

158例病人均为住院病例，全部病例均进行血及骨髓像检查，部分病历进行了染色体，骨髓活检，T亚群，中性粒细胞碱磷酶等检查。诊断及疗效标准符合张之南主编《血液病诊断及疗效标准》，其中RA101例，RAS10例，RAEB29例，RAEB-T 9例，RA伴MF 9例。男性110例，女性48例，年龄7岁－77岁，＜14岁15例，15－30岁30例，31－40岁40例，41－50岁26例，51－60岁30例，＞60岁17例。病程最短14天，最长20年，＜6个月73例。6个月～1年45例，＞1年40例。肝大者24例，脾大者21例，淋巴结肿大者8例，胸骨压疼者3例。

1.2实验室检查

全血细胞减少者101例，白细胞计数正常者35例，升高者15例。血小板计数正常者33例，升高者2例。血红蛋白正常者3例，减低者155例，其中＜60g／L者63例，60－90g／L者70例，＞90g／L者22例。骨髓像均有二系以上病态造血，增生低下者19例，增生活跃102例，明显活跃以上者37例。15例进行染色体检查，其中7例为异常。T亚群检测43例，免疫功能低下者31例。中性粒细胞碱磷酶染色93例中减低者53例。骨髓活检40例，有AILP现象者15例，伴MF者11例。

1.3治疗方法

RA病历采用康力龙或安雄、丹参注射液、654－2、士的宁、促红素并中药参芪仙补汤加味（太子参、黄芪、仙鹤草、补骨脂、生地、当归、女贞子等）治疗。RAS：采用康力龙、维生素B₆并中药治疗。RAEB及RAEB－T采用小剂量Ara－c配合参芪杀白汤（太子参、黄芪、白花蛇草、半枝莲等）治疗，个别病人应用了干扰素、维甲酸及COAP方案化疗。

2．结果

158例病人经上述方法治疗，病情改善者75例，其中进步34例，明显进步2例。75例中RA62例，RAS1例，RAEB12例。转急性白血病8例，M_2a5例，M_5b1例，M₆1例，All 1例。RA转RAEB1例，RAEB转RAEB-T 1例。

3．讨论

近年来国内外统计MDS发病率有上升趋势。平均年龄为60?75岁。北京协和医院近十年确诊219例MDS，发病年龄比国外轻，在40?60岁。我院近五年住院的158例病人，其年龄多为30?60岁，96例占60?76%，呈年轻化趋势。但不排除老年人对住院的需求减低因素。性别以男性多见，110例占69?62%。病程以半年以上多见为85例，占53?8%。但半年以内如出现典型的血及骨髓像异常者也不可忽视。血像表现：63?92%的病人为全血细胞减少，部分病例表现为二系或一系血细胞减少。个别病人出现白细胞增多或血小板增多，此类病人多伴有肝脾肿大或淋巴结肿大。对40例病人进行T亚群检测，有31例提示免疫功能低下。NAP检测多呈现减低。染色体及骨髓活检是诊断MDS的有效指标。其治疗效果欠佳，病情改善者仅为75例，占47?47%，其中36例病人达到疗效标准的进步和明显进步，占22.78%。RA期采用雄激素配合中医药治疗有效率达半数以上为61?39%，RAEB、RAEB－T采用小剂量化疗配合中药，收效甚微仅为31?58%。。转为急性白血病共计8例且预后均较差。

综上所述，对MDS的诊断，临床应开展多项指标检测，除进行血象和骨髓象检查外，尤其是染色体，骨髓活检及T亚群、NAP等项目测定，此对诊断及预后有重要价值。其治疗目前虽暂无特效药物及方法，但也不可放弃或采用千篇一律的方法，而应分型分期治疗，以望取得较好疗效。因病例尚少还有待进一步研究。