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- 作者:王茂生|发布时间:2010-07-20|浏览量:1646次
阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性疾病,是由于红细胞膜缺陷因而对补体溶血敏感性异常增高所导致的慢性血管内溶血。因其溶血多在夜间睡眠时发生或加重,故名阵发性睡眠性血红蛋白尿。其临床表现为贫血和血红蛋白尿,部分病人有黄疸或伴白细胞、血小板减少。国内溶血性贫血中阵发性睡眠性血红蛋白尿最常见,多见于青壮年,男性多于女性,与欧美国家不同的是国内本病较少合并血栓、栓塞及溶血危象,且长期无血红蛋白尿发作者较多。本病中医按“虚劳”或“黄疸’辨证。廊坊市中医院血液科王茂生
●病因病机
(一)肾精不足(肾元亏虚)
肾藏精,主骨生髓,血为精所化,若由于先天禀赋不足或房劳过度等原因导致肾精不足,则髓海空虚无以化血,血虚关于荣养则乏力、心悸诸症皆见。肾主一身之阳气,肾阳不足,命门火衰,失于温煦则脾阳不振,而见脾肾阳虚之证。
(二)脾胃虚弱
脾胃素弱或饮食不节损伤脾胃,则脾失健运,胃失和降,影响饮食摄纳,气血生化乏源,故见气血亏虚虚之证;另外脾运关健导致水湿内停,湿阻中焦或邻而化热,熏蒸肝胆,胆汁不循常道,溢于脉外则见黄疸之证。
(三)久病入络
本病病程日久,气血亏虚虚,血行迟滞,或湿邪阻遏气机,气滞血瘀,导致瘀血阻络。经脉不通,故见肢体疼痛,胁下积块等症。
●临床表现
(一)湿热蕴结
1主症:身目俱黄,小便色深黄或呈酱油色,倦怠乏力,食欲不振,腹胀便溏,或有发热。舌质淡,苔黄腻,脉滑数或细数。
2证候分析:湿热内蕴,熏蒸肝胆,胆汁不循常道而外溢肌肤,或下流膀胱胱,则见身目俱黄、小使色便黄或呈酱油色;脾胃虚弱,失于运化水谷精微,气血生化乏源,则见倦怠乏力,食欲不振;热邪致病,故可有发热;热邪灼伤津液而见口干,口渴,便干;舌淡,苔黄腻,脉滑数或细数为本虚标实之象。
(二)心脾血虚
1主症:身倦乏力,心悸,活动后加重,头晕,面白少华,唇甲色淡,夜寐欠安,或有白睛色黄,舌质淡,苔白,脉细弱。
2证候车室分析;脾为后天之本,气血生化之源,脾虚失于健运,气血亏虚虚。心主血脉,心藏神,心神失养,则见心悸,夜寐不安;脾主肌肉四肢,脾血虚先于荣养则见其身倦乏力,头晕,面白少华及唇甲色淡之症。若脾虚湿阻,胆汁疏泄不利则可见白睛色黄。舌质淡,苔白,脉细弱均为心脾血虚之象。
(三)脾肾两虚
1主症:腰膝酸软,头晕耳鸣,面白少华,唇甲色淡,食欲不振,便溏,夜尿频多,甚者形寒肢冷,舌淡,苔白,脉沉细。
2证候分析:肾精不足,髓海空虚无以化血,血虚朱弟故见面白少华、唇甲色淡之象;腰为肾之府,耳力肾之窍,肾精不足,失于濡养则见腰膝酸软,头晕耳鸣;若肾阳亦虚,命门火衰,失于温煦,影响脾之运化功能则见食欲不振,便溏;膀胱胱气化不利,故夜尿频多;阳虚生内寒,故见形寒肢冷。舌淡,苔白,脉沉细均为脾肾两虚之象。
诊断
●诊断与鉴别诊断
〖诊断〗
1发病特点:本病常呈隐袭发病过程,以气血亏虚虚表现为主,在病程中可由于各种原因导致急性发作,出现邪实,但仍以正虚为主,故治之当以扶正祛邪为原则。
2证候特点:本病以乏力、心悸、面白少华、唇甲色淡等气血亏虚之证为主症,心脾血虚型同时出现食欲不振,夜寐欠安,或有白睛色黄,舌质淡,苔白,脉细弱;湿热蕴结型以邪实为主,除气血亏虚症状外,主要出现身目俱黄、小便色深黄或呈酱油色,口干而渴、便干、食欲不振,或有发热,舌淡苔黄腻,脉滑数或细数;脾肾两虚型以气血两虚为主,伴见腰膝酸软,便溏,夜尿频多甚至形寒肢冷,舌淡,苔白,脉沉细。
〖鉴别诊断〗
1萎黄:姜黄是气血亏虚耗,失于荣养所致,表现为皮肤干黄无泽,伴头晕、心悸,与黄疸的根本区别在于白睛与小便均不黄。
2黄汗:黄汗临床表现为汗出色黄染衣,但无黄疸之白睛色黄。如《金匾要略?水气篇》指出:“黄汗之为病,身体肿,发热汗出而渴,状如风水,汗沾衣,色正黄,如柏汁,脉自沉’及“黄汗之病,两径自冷……又从腰以上必汗出,下无汗,腰髓弛痛,如有物在皮中状,剧者不能食,身疼重,小便不利。”
●西医诊断与鉴别诊断
〖诊断〗
1临床表现:本病大多起病缓慢,主要的首发症状为贫血,少数以黄疸起病,部分病人以出血为最初表现,或以出血与贫血为首发症状。典型病例有贫血、血红蛋白尿和黄疸三大症状。
1)贫血:头晕,乏力,心悸,气短,耳鸣,眼花,皮肤苍白或苍黄,病久者可有心界扩大、心前区收缩期杂音。
(2)黄疸:巩膜和皮肤黄染,甚者有皮肤色素沉着。
(3)血红蛋白尿:本症表现因人而异。有的尿是酱油或葡萄酒色,1d中可持续或仅发生一、两次;有的仅见晨起第一次尿色较深;有的尿色无明显变化,但尿潜血呈阳性。部分病人始终未出现血红蛋白尿而易被误诊。
(4)其他症状:溶血阵发性加重时,常伴腰背和四肢关节酸痛、恶心、呕吐等。有血栓形成或栓塞可有局部疼痛及偏瘫、阻塞静脉远端肢体肿胀、浅静脉血栓等。部分患者有肝肿大,亦可见到脾大和男性乳房发育。因本病患者约50%有白细胞减少,约24%有血小板减少,故临床可出现相应的感染与出血。
2实验室检查
(1)血象:半数以上有全血细胞减少,血红蛋白常低于60g/L。,网织红细胞不同程度增加,溶血严重时可高达20%~30%。白细胞减少约见于50%的患者,而血小板减少约见于25%的患者。
(2)骨髓象:大多数骨髓增生明显活跃与活跃,红系代偿增生,但晚幼红细胞减少,粒细胞系统成熟停滞在中、晚幼粒细胞阶段,临床表现为血红蛋白尿频繁发作。部分骨髓增生低下,与再生障碍性贫血骨髓象相似,临床表现为血红蛋白尿很少发作。
(3)尿:有血红蛋白尿时,尿血红蛋白阳性、尿含铁血黄素试验(尿Rous试验)阳性、尿胆原增力。
(4)热溶血试验:阳性。某些其他溶血性贫血亦可阳性。
(5)酸溶血试验(Ham"stest):阳性。本试验具有特异性,为本病重要诊断依据。
(6)糖水溶血试验:阳性。本试验敏感性高,但特异性差。
3诊断标准
(1)临床表现:本病发病大多缓慢,以贫血症状首见。但亦有少数以血红蛋白尿急性发作者。症状主要由贫血和血红蛋白尿引起①贫血症状有:头晕、乏力、心悸、气短、耳鸣、眼花、活动后劳累加重等②血红蛋白尿表现多不同:尿呈酱油或葡萄酒色,1d中可持续或仅一、两次尿色重;有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色;有的尿始终呈淡黄色,但尿潜血阳性。由于尿中含有大量血红蛋白,可有排尿不适感,包括:尿道刺痛、尿不净感、膀胱胱区刺痛等。③溶血阵发性加重时,可伴有腰背和四肢关节酸痛、恶心、呕吐等①有血栓形成或栓塞者局部可有疼痛。⑤贫血体征:皮肤苍白或苍黄,贫血久者可有心界扩大、心的区收缩期杂音。③巩膜和皮肤黄染;病程长者可有皮肤色素沉着。①半数患者有肝大,1/4患者有脾大。③有血栓形成或栓塞者可出现相应体征,如偏瘫、阻塞静脉远端肢体肿胀,浅静脉血栓常可扪及。
(2)实验室检查:Ham’s实验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、微量补体溶血敏感试验、Rous试验。符合下述任何一种即可诊断:①两项以上阳性。②一项阳性,但须:a.两次以上阳性,或一次阳性,但即时重复,操作正规,有阴性对照,结果可靠。b有溶血的其他直接或间接证据,或有肯定的血红蛋白尿发作。C.能除外其他溶血,特别是血红蛋白S病(Hbs)、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、5一磷酸葡萄糖脱氨酶(G6PD)缺乏、冷性血红蛋白尿等。
(3)分型(分期)分级标准:鉴于阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现、血液学改变和病情轻重的多样性,为了病例之间的比较、病情演变和疗效的判断,诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿后按以下方式记录病情:①PNH:血红蛋白尿:频发、偶发、不发,骨髓:增生极度活跃、明显活跃、活跃、多部位或一部分增生低下,贫血类型:轻、中、重、极重度。②贫血分级:Hb<30g/L为极重度,Hb 31~60g/L为重度,Hb 60~90g/L.为中度,Hb>90g/L。为轻度。③血红蛋白尿分级:≤2个月发作一次为频发,>2个月发作一次为偶发,观察两年不发作为不发。④骨髓增生程度除按有核细胞划分四级外,尚需注意粒红比例。低下者需注明单部位和?或多部位。
【鉴别诊断】
1再生障碍性贫血:阵发性睡眠性血红蛋白尿患者中部分见全血细胞减少,骨髓有核细胞增生低下,与再生障碍性贫血相似,但本病常因溶血而见网织红细胞增高,含铁血黄素尿及黄疸,另外中性粒细胞碱性磷酸酶含量及红细胞胆碱脂酶活性均减低,且糖水试验及酸溶血试验多呈阳性,可与再生障碍性贫血相鉴别。
2阵发性寒冷性血红蛋白尿:此病患者亦见血红蛋白尿,但是在受冷后发生,与睡眠无关,且冷溶血试验阳性而酸溶血试验和糖水试验阴性。
3行军性血红蛋白尿:此病血红蛋白尿发生于长途步行或跑步后,与睡眠无关;酸溶血试验和糖水试验阴性。
辩证治疗
●辩证要点
本病为本虚标实之证,气血亏虚为其本,湿热、瘀血为其标,辨证时应注意其虚实变化。
●治疗原则
总以扶正祛邪为治疗原则,分别采用清热利湿、益气养血、补益心脾、健脾补肾为治疗方法。
转归与预防
●转归与预后
本病初期仅见血虚之证,日久反复出现黄疸,病情逐渐加重,经正确积极治疗后10%左右病人可痊愈,多数呈慢性反复发作过程,可长期存活,或转为其他疾病,如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病等,或因血管栓塞、肾功能衰竭等并发症而死亡。
●调护
急性发作期(湿热蕴结型)病人应注意活动肢体,密切注意有无血栓及栓塞的发生。平素应注意避寒保暖,调畅情志。
●预防
避免感受外邪、如过劳、禁用可诱发本病发作的药物,并少食或勿食酸性食物。
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