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- 真性红细胞增多症?
- 作者:王茂生|发布时间:2012-03-25|浏览量:980次
真性红细胞增多症(Polarthenua Vera,PV),又称原发性红细胞增多症,是一种原因不明的、慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病,属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病。该病以外周血液中红细胞数量超过正常值为主,血红蛋白、红细胞比积亦相应增高。临床表现为皮肤、粘膜紫红,脾脏肿大,伴有血栓形成及神经系统症状,白细胞及血小板也常有增多。由于起病缓慢,大多于发病后数年才被诊断,有的因出现并发症就医而发现本病。廊坊市中医院血液科王茂生
1.真性红细胞增多症的发病率如何?
本病较为少见,本病总的发病数在我国并不高,发病率约为5/100万,诊断时的平均年龄是60岁,范围为15到90岁,发病年龄以31~60岁居多,男性多于女性(大约是1.3~2:l),且以老年男性居多,儿童罕见,5%的病人发病时不足40岁。该病自然病程一般在18~36个月,如果无并发症,病程可达10~20年,有报道存活30年以上者。
2.真性红细胞增多症的病因和发病机制是什么?
真性红细胞增多症目前尚未明了,主要有以下几种学说:
1.红细胞生成刺激素失调:因内生性干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成刺激素对红细胞生成的正常控制,自主调节使红细胞造血功能亢进,故红细胞过多增生,造成多血症,进而又抑制了红细胞生成刺激素的产生;
2.病毒学说:有人从动物体内分离出真性红细胞增多的病毒,它可引起原红、幼红、网织红细胞增多;
3.肿瘤学说:根据少数患者晚期有白血病病变、且用32P、马利兰治疗有效,提示该病可能是一种红细胞系列的肿瘤性疾病;
4.染色体的畸变:其中最多见是C组染色体中多一个,此外有非整倍体和缺失的畸变。
还有人提出骨髓增殖性疾患、骨髓血管纤维化、组织缺氧等病因。
3.真性红细胞增多症的有哪些临床症状与体征 ?
1.一般症状:发作隐潜,症状多变,有时可无明显自觉症状,仅于体检时才被发现,或疲乏无力,头晕,眩晕。
2.多血症状:如头痛,头胀,眼花,耳鸣和手足发麻。半数可伴高血压,少数可有静脉栓塞和脑出血。
3.出血症状:皮肤瘀斑,鼻衄和齿衄出血较常见,还有颅内,子宫,肠道出血及创伤,术后大出血等。除以上症状外,常兼有肢端动脉痉挛及肠胃道症状如腹胀、嗳气、便秘或汗出增多,体重减轻等症状。
4.肝脾肿大:约75%患者有轻至中度脾肿大,质较硬;1/3~1/2有肝肿大。
5.皮肤粘膜呈暗红色,以口唇、鼻尖、耳垂、手掌和眼结膜最为明显,外观如酒醉状。
4.真性红细胞增多症的并发症有哪些?
1.高血压:约半数患者可伴有高血压;
2.十二指肠溃疡:X线检查约10%~19%患者可有十二指肠溃疡,呕血,便血者并不罕见;
3.痛风;约10%可伴痛风;
4.骨髓纤维化,再生障碍性贫血及白血病:少数晚期患者可发生骨髓纤维化;
5.血栓性疾病:可出现闭塞性脉管炎,门静脉血栓形成,心肌梗塞,脑血管栓塞等疾病。
5. 真性红细胞增多症的病程发展分几期?
真性红细胞增多症的病程发展一般分为3期:①红细胞及血红蛋白增多期,病程可持续数年;②骨髓纤维化期,此期血象处于正常代偿阶段;③贫血期,可见巨脾、髓样化生和全血细胞减少。少数可转化为急性白血病。
6.真性红细胞增多症病人需做哪几项实验室检查?
真性红细胞增多症的实验室检查主要有以下几项: 血常规:血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数>400×109/L。红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。骨髓穿刺:骨髓象增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。红细胞容量测定:红细胞容量增加,51Cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素B12增高(>666pmol/L)。还有骨髓活检、细胞遗传学检查、病理特殊染色等。
7.真性红细胞增多症应与哪些疾病进行鉴别?
1.继发性红细胞增多症:生活在高原地区的人,患慢性心肺疾患的人,长期大量吸烟者可使组织缺氧,使促红细胞生成素增加,从而导致红细胞、血红蛋白增加;肝癌,肾癌,小脑肿瘤,子宫癌,肾盂积水,肾动脉狭窄等;肾上腺皮质功能亢进,长期应用激素等使红细胞生成素或类似样物质增多导致红细胞增多。
2.相对性红细胞增多症:因脱水、烫伤使血浆容量减少而引起的血液浓缩,表现为全身红细胞容量正常而周围血细胞压积增高。
3.应激性红细胞增多症:见于神经质、肥胖、轻度高血压的中年患者。
4.其他骨髓增生性疾病:真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化和原发性血小板增多症皆属于骨髓增生性疾病,并有互相转化的倾向。每一种疾病各以某一系细胞增生为主,可伴随其他细胞系的增生。因此,有些临床表现及化验指标出现交叉现象,尤其在疾病初期时更为突出。
8.真性红细胞增多症的用药原则?
真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病,随着血总容量和血粘滞度的增加,引起一系列的临床症状,西医治疗本病主要以静脉放血、化疗、放射治疗为主,在此基础上加用一些改善微循环的药物,近年来,又有人应用干扰素治疗本病,临床取得较好效果。中医方面,在根据病因病机治疗的基础上加用活血化瘀的药物,已取得了良好效果。
9. 静脉放血疗法对真性红细胞增多症病人的疗效如何?
静脉放血是所有治疗措施中的一个组成部分,而且也是唯一必要的疗法。静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。它是育龄妇女和小于40岁病人选用的疗法,因为它不会诱发畸变而且可以消除血容量过多的症状.每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。红细胞比容一旦正常,可每月检查一次,如红细胞比容>45%,即放血。在做紧急手术之前必须先充分进行放血,使红细胞比容降到正常水平。如必要,可用类晶体溶液或胶体溶液来维持血容量。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。
10、32磷治疗真性红细胞增多症的适应症和禁忌症?
32磷治疗成功率为80%~90%。缓解可持续6个月至数年。此疗法易耐受,而且控制病情后较少需随访。然而32磷可能提高急性白血病的转化率,因此要慎重选择病人(例如最好用于年过70的病人).放血使病人红细胞比容正常(40%~45%)后,经静脉给予32磷,剂量2.7mCi/m2 ,总量达到或不超过5mCi.此剂量通常可使血小板数和红细胞比容在4~8周里恢复正常.如果未能控制可再次给予32磷,且可将剂量加大。若在治疗的第一年里3次注射后仍无效,就应采用放血或羟基脲治疗。
1.适应症:(1)、凡诊断明确,症状显著,红细胞计数>600万/μ1;血红蛋白>17g/d1;血小板计数>10万/μ1;(2)、白细胞>4,000/μ1。
2. 禁忌症:(1)、严重肝、肾功能不全;(2)急性脑出血;(3) 活动性肺结核:(4)妊娠和哺乳期。
11、真性红细胞增多症病人出现皮肤瘙痒症状应如何治疗?
真性红细胞增多症病人出现皮肤瘙痒症状,采用静脉放血或者骨髓抑制药物常无效,由于洗澡可使瘙痒症状加重,因此,真性红细胞增多症患者应尽可能减少洗澡次数,应用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解,阿司匹林和塞庚定亦有一定疗效,但抗组胺药物无效。
12、真性红细胞增多症如何选择适宜的治疗?
1.静脉放血推荐于所有的患者,保持血细胞压积在0.45以下。
2.低危血栓形成的稳定病人(年龄<60岁,无血栓形成史)可以不需要其它治疗。
3.高危血栓形成或对静脉放血需求很高的患者可以根据年龄选择相适应的髓系抑制性药物。
4.老年患者可以选用32P,马法兰或双溴丙基哌嗪。
5.年轻患者可以考虑使用羟基脲(HU)。
13、 真性红细胞增多症的中医如何治疗?
本病早期或不愿用西药者,可选择单用中医药治疗。中期可配合化疗增效减毒。晚期化疗药疗效不好,全身情况差,中药可选以扶正、增强免疫、改善机体一般状况,以求延长生存期或提高生存质量。由于本病的基本病理改变为瘀血内停,故宜以活血化瘀为基本治则,且应贯穿于疾病的始终。若兼见肝胆火盛者,应配合清肝泻火之法;兼气滞者宜配合行气止痛;兼热入营血者,宜配合清热凉血之法;兼肝脾肿大、坚硬着,则宜配合软坚散结之法;若出现中风、胸痹等又应按各自主症进行辩治;晚期患者属正虚邪实之证者,则应采用攻补兼施之法。
14、 真性红细胞增多症可应用哪些中成药?
1.大黄蜇虫丸:1次1丸,1日3次,饭后服。适合瘀血严重者。
2.牛黄解毒片:每次3片,每日3次,饭后服。适合热毒严重者。
3.当归龙荟丸:每次5g,每日3次,饭后服。适合热毒严重者。
4.云南白药:每次3~5粒,每日3次,口服。适合出血严重者。
15、 真性红细胞增多症的饮食疗法?
(1)食用仙人掌:仙人掌药性苦寒,能行气活血,清热解毒,对热毒血瘀,脉络不通者,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋 1枚,去壳与仙人掌搅拌均匀,炒熟食用。用后大便次数可能增多,但每日不超过3次为度。
(2)食用黑木耳:黑木耳药性甘平,富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B,有滋阴生津,活血抗癌的功效,能稀释血小板凝聚,降低血液粘稠度。
(3)安露散粉剂:
[配方] 全蝎、僵蚕、土鳖虫、蜈蚣、鸡蛋或巧克力。
[制作] 全蝎、僵蚕、土鳖虫、蜈蚣等量焙干,研粉混匀。蒸蛋或制成巧克力糖剂型。
[用法] 每日服2g~20g。
[功效] 破血逐瘀。适用于瘀血凝滞之真性红细胞增多症。
(4)水蛭粉蒸蛋:
[配方] 水蛭适量、鸡蛋若干。
[制作] 水蛭焙干,研粉、蒸蛋。
[用法] 每日服5g~15g
[功效] 破血逐瘀。适用于瘀血凝滞之真性红细胞增多症。
16、真性红细胞增多症的预后如何?
本病病程缓慢,若经适当治疗且不发生严重合并症者,可生存10~20年;若不治疗,50%有症状的患者在诊断后的18个月内死亡。血栓形成是最常见的死因,其次为髓样化生,出血,和发生白血病等并发症。 由于本病又是骨髓增殖性疾病之一,往往具有恶性变倾向,一旦发展至白血病、骨髓纤维化、再障等,则预后不佳。用放射性磷酸盐(32磷)或烷化剂治疗的患者转变成急性白血病的发生率比只用静脉放血疗法的要高的多,而且这些转化白血病的病人对化疗比初发白血病更具耐药性,其中约20%的患者死于白血病。
17、真性红细胞增多症应如何预防与调养?
平素应起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重。病至中晚期,病情多呈虚实夹杂之象,故应防止过劳耗伤正气,或劳后复感外邪加重病情。尽可能避免服用造成骨髓损害的药物,避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质,避免剧烈运动、劳累,少去公共场所,防止发生感染和出血。饮食宜清淡,忌食辛辣助热之品。可以进行适当的体育锻炼,如散步、打太极拳等活动,以促进血液流通,防止瘀滞加重。
17、真性红细胞增多症病人应如何护理?
1.平素应调畅情志,加强战胜疾病的信心。
2.患者出血多时,应卧床休息,消除紧张心理。
3.加强营养,多食蔬菜、水果及散结软坚之品如青菜、海带、山慈菇等,忌辛辣刺激之物如姜、海椒、胡椒,宜服藕节、荷叶。
4.血压高时,每日测血压1~2次,防跌扑闪挫,且宜进低盐饮食。脑血栓或脑出血等按有关疾病进行护理。
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