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- 骨髓纤维化
- 作者:王茂生|发布时间:2012-03-25|浏览量:985次
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称骨纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原组织增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现“干抽”,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。廊坊市中医院血液科王茂生
1. 骨髓纤维化的发病情况如何?
本病属血液系统少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50-70岁之间,以中年以上人多见,男性多于女性;婴幼儿则女性居多。本病起病缓慢,早期可无任何症状,随病情发展渐出现乏力、盗汗、心悸等症状,本病进展也较缓慢,病程在1~30年不等,一般自然病程平均5~7年。大多数因充血性心力衰竭、感染、出血死亡,20%~26%可转为急性白血病。少数急性型骨髓纤维化,病程短且凶险,肝脾不肿大,但贫血、出血严重,多于一年内死亡。发病与季节无明显关系。
2.骨髓纤维化的发病原因是什么?
特发性骨髓纤维化,又称原发性骨髓纤维化,病因未明,动物实验发现,某些化学物质、药物及病毒可诱发本病,人类观察发现,受甲苯、苯、电离辐射、环境污染的人群发病率增加。继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。总之,继发性者均有明确的疾病所致。平常我们所说的骨髓纤维化,多指原发性骨髓纤维化。
3.骨髓纤维化的发病机制是什么?
目前尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。亦有学者根据G-6-PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生,通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症。
4.骨髓纤维化的发展分几期?
国内有些学者根据骨髓纤维化(MF)的增生程度将其分为三期:
①全血细胞增生期(细胞期):胶原纤维占1/3视野,有多少不等的淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润,网状纤维染色为“+++”。
②骨髓萎缩、胶原形成与纤维化期(纤维化期):原纤维占2/3视野,淋巴细胞和浆细胞很少,裸巨核细胞多见,网状纤维染色为“+++~++++”。
③骨髓纤维化和骨质硬化期(硬化期):造血细胞缺乏,胶原纤维及网状纤维致密,可出现新的编织样骨,网状纤维染色“++++”。
5.骨髓纤维化可分为哪几种类型?
根据病因,本病分原发性与继发性两大类。原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致,急性髓纤近年已归人AML-M7的范畴。
依据病情轻重、起病缓急及起病年龄等特点将原发性骨髓纤维化分3型:①慢性型:最多见。多发于50~70岁,起病缓慢。本型最突出的体征是脾肿大。②急性型:病程短,出血及贫血明显,肝脾肿大不明显,有严重的骨髓硬化病理变化,并伴出血和坏死。③儿童型:多发于3岁以下儿童,发病急,贫血显著,多伴肝脾及淋巴结肿大,可有发热。
6.骨髓纤维化病人有哪些临床表现?
骨髓纤维化发病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:
1、 脾、肝肿大:脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
2、 全身性症状 :中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3、 贫血:早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4、 出血症状:早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5、 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
7.骨髓纤维化病人应做哪些化验检查?
1.血象:血细胞的改变是不一致的。通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重。红细胞为正常大小,正色素性,但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞。晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本病诊断。白细胞数正常或中度增高,晚期可减低。血小板数正常或减少,约1/3患者可增高,有的高达1,000×109/L,晚期血小板可逐渐减少。
2.骨髓象:骨髓穿刺常因骨质坚硬难以成功,称为"干抽",反复穿刺不能获得骨髓液要考虑本病的存在。仅少数患者能抽出少量骨髓液,骨髓涂片显示骨髓增生低下,有核细胞明显减少;偶尔抽到造血灶时,则可显示增生活跃的骨髓象。由于骨髓穿刺常干抽,要作骨髓组织活检才能查出纤维化,骨髓活检是确定本病的重要依据。由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检。
3.脾、肝穿刺:对诊断有困难者,在无禁忌症的情况下可考虑脾或肝穿刺检查,穿刺液涂片检查可见造血现象,称"髓外造血",巨核细胞突出,并可见幼稚红细胞、幼稚粒细胞及成纤维细胞等,淋巴细胞占50%-60%。
4.X线检查:约半数患者有改变,病变为多发或单发,以弥漫性改变较局限性改变更常见。典型的表现:骨不膨胀,外形不受影响,骨质呈普遍性或局限性密度增高,小梁变粗或模糊,并有形态不规则的透亮区,虽然骨膜外无反映,但在骨干的骨膜内可有不规则增厚,以致骨髓腔狭窄和边缘不规则。
8. 原发性骨髓纤维化临床特点是什么?
原发性骨髓纤维化(MF)有以下特点:①多数患者中年后发病。②发病无性别差异。③病因不明,发病机制可能是一种原因不明的累及具有多种潜在分化能力的原始间质系胞的骨髓增殖性疾病,属慢性骨髓增殖综合征(MPD)。纤维组织增生发生在骨髓及肝脾髓外造血灶周围。④本病的主要病理改变是骨髓纤维化及肝脾、淋巴结髓外造血。⑤起病隐匿,进展缓慢,脾肿大是骨髓纤维化最重要的临床表现。⑥贫血:外周血中可见幼稚粒细胞或有核红细胞。⑦骨髓多次“干抽”或“增生低下”。⑧骨髓活检病理切片显示胶原纤维或网状纤维明显增生。⑨无特殊治疗。⑩预后在急性型差,慢性型病程较长。
9. 如何早期发现骨髓纤维化?
典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上骨髓纤维化早期,起病隐匿,症状不典型,尤其是白细胞不增高,脾脏肿大不明显者,由于此为少见的疾病,一般医院缺乏实验室检查条件,且医师也缺乏较多的经验,此时对本病要作出明确的诊断就成了难题,如何尽快给予明确诊断,我们认为为应强调对该病的认识,熟悉该病的诊断要点,只要临床提示多次骨穿干抽或稀释,且骨质坚硬者,应注意该病的可能性,要及时常规行骨髓活检,以免延误诊断、耽误治疗,造成直接不良后果。
10. 原发性骨髓纤维化的诊断标准是什么?
国内原发性骨髓纤维化的参考诊断标准如下:
(1)脾脏明显肿大。
(2)外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞,有数量不一的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。
(3)骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。
(4)肝、脾、淋巴结病理检查示造血灶。
(5)骨髓活检病理切片示纤维组织明显增生。
上述第(5)项为必备条件,加其他任何两项,并能排除继发性骨髓纤维化及急性骨髓纤维化者,可诊断为慢性原发性骨髓纤维化。
11.骨髓纤维化如何进行治疗?
原发性骨髓纤维化目前尚无特异性治疗。治疗方法必须根据患者的临床特点及血液学改变而定,在疾病不同时期治疗也应作相应改变。①化疗:适用于脾脏进行性肿大,特别是有脾脏压迫症状和脾栓塞引起疼痛及血小板升高症状者,可选用羟基脲、白消安或高三尖杉脂碱。②雄激素:可用于因骨髓衰竭引起贫血者,常用康力龙或达那唑。③干扰素:干扰素α、γ对血小板增多的患者疗效较好。④糖皮质激素:仅适于伴自身免疫溶血性贫血。⑤放射治疗:适用于巨脾而骨髓尚保持部分功能,外周血细胞不减少,其它治疗无效。⑥中药及输血制品支持治疗。⑦脾切除:仅适于骨髓有部分造血功能并伴有严重溶血性贫血、血小板明显减少伴出血、门脉高压、疼痛性脾肿大者。⑧造血干细胞移植。⑨促分化治疗:可用罗钙全口服治疗。
12.如何缓解骨髓纤维化巨脾引发的症状?
大多数骨髓纤维化患者病情进一步发展,可因巨脾而形成脾周围炎,机械性肠梗阻,脾梗塞等而诱发脾区剧烈疼痛及发热等症状,易并发食管或胃底静脉曲张破裂出血,可危及生命。此时采取中西医结合救治,中医内外兼治有一定效果,从瘀、毒、气滞等论治,可应用活血破瘀、解毒软坚、理血顺气中药内服,及脾区外敷治疗,有良好疗效,在上述药物基础上可重用虫类药物等。
13.骨髓纤维化脾脏明显肿大者能否进行脾切除术?
脾切除对本症从理论上来说是禁忌的,而通过近年来的实践,切除脾脏后对本症病程大多未带来不良后果。由于脾脏肿大,可造成脾内溶血及血小板破裂增多,故主张脾切除。适用于以下3种情况者:①巨脾引起的疼痛、压迫梗死、破坏等并发症者。②脾肿大造成脾亢,严重血小板减少,有出血倾向者或严重贫血需反复输血,常用于伴发难治性溶血性贫血患者。③脾肿大在出现门脉高压症者、血小板过低者,宜先输血小板后再手术。有DIC者禁忌手术。
14.骨髓纤维化的治疗疗效如何进行评价?
1.好转:临床无症状,脾比原有大小缩小1/2以上;血红蛋白、白细胞、血小板数达正常;外周血无幼稚粒、红细胞;骨髓增生程度正常。
2.进步:临床症状明显改善;脾较治疗前缩小,但不到原有的1/2;血红蛋白、白细胞、血小板计数至少1项达正常范围;外周血中幼粒、幼红细胞较治疗前减少1/2以上;
3.无效:未达进步标准者。
15. 骨髓纤维化的预后与转归如何?
本病进展缓慢,病程长短不一,1~20年不等,中位生存期为3~8年不等,少数人可生存10年以上,年龄超过60岁,巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L,血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph(+)、-7、7q-染色体核型异常者,骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者,预后较差。急性型及儿童型病程短促,很少超过1年。最常见的死因为心衰,出血或血栓,反复感染和急性白血病,约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。
16. 骨髓纤维化患者如何进行饮食调理?
加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物,如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
1.人参炖瘦肉 红参或西洋参10克,瘦猪肉少许,加水200ml,文火炖2小时,加盐少许食用,大补元气。适用于气虚明显者。
2.乌鸡炖枸杞:干乌鸡半只,枸杞子10克,加水300ml,生姜2片,文火炖2小时,加盐少许食用,滋补肾阴,适用于肾阴亏虚者。
3.黑豆羊肉汤:黑豆一小把,生姜2片,羊肉50克,文火炖2小时,加盐少许食用。温阳补肾。适用于肾阳虚者。
4.黑豆塘虱汤:黑豆一小把,炒香,生姜2片,塘虱鱼1条,洗净,加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用。温补肾阳。适用于肾阳虚者。
17. 骨髓纤维化患者怎样进行生活及精神的调理?
适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会,生活起居有规律,保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。
18. 骨髓纤维化症应怎样才能预防其发生?
尽可能避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。
若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者,应积极、耐心、持久、规范地治疗,防止病情进一步发展变化,可减少继发髓纤。
19. 专家对您的提示:
该病可为原发性或继发于苯、砷、磷中毒、放射损伤、慢性粒细胞性白血病和多发性骨髓瘤等多种疾病,因此,对从事以上职业或有相关疾病者应予治疗和定期随访;无症状或症状轻者可暂不予以治疗,症状明显者应进行治疗。但目前水平,治疗效果仍不十分理想。
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