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- 罗成华主任医师 教授
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北京世纪坛医院
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- 作者:罗成华|发布时间:2009-05-22|浏览量:493次
一、基底细胞癌
肛门部基底细胞癌(basal cell carcinoma)又称基底细胞上皮癌(basal cell carcinoma)、侵蚀性溃疡(rodent ulcer),系基底细胞恶性增殖,极为少见,占肛管直肠恶性肿瘤的0.1~0.2%,占全身基底细胞癌的0.27%。据Paterson(1999)等报道在20年内21例肛门部基底细胞癌,男15例、女6例,平均年龄67岁(43~81岁)。首都医科大学附属北京世纪坛医院结直肠肛门外科罗成华
(一)病理
本病74%发生在肛缘,27%肿瘤伸入到肛管累及齿线以上。初期表现为肛门周围小丘疹,表面光滑,有鳞屑,生长缓慢。随后在丘疹中央出现溃疡,基底坚硬,溃疡周围绕以串珠样隆起的边缘,即所谓的侵蚀性溃疡。癌灶可逐渐向周围扩展,但较少侵犯肛管括约肌。镜下肿瘤无明显退行性病变,有不同程度角化、中心有钙化。本病生长缓慢,侵袭性低,很少发生转移。
(二)临床表现及诊断
肛门部基底细胞癌大体表现与皮肤其它部位的基底细胞癌类似,通常1~2cm大小,多数患者为肛管肿块及溃疡。因病变小、浅表、活动,临床上通常易误诊为肛裂、肛周湿疹,应借助组织病理检查确诊,排除预后极差的一穴肛原癌。本病有多部位同时发生的特点,Paterson(1999)报告的211例中,有7例(33%)伴发有其它部位的基底细胞癌,因此临床上要注意检查其它部位皮肤。
(三)治疗
基底细胞癌以广泛的局部切除术为主,切除范围应包括距肿瘤边缘至少1.0cm的正常皮肤及深层的皮下组织,必要时可切除部分括约肌。如肿瘤浸润广泛,亦可行腹会阴联合切除术。基底细胞癌对放射治疗很敏感,术前及术后可行放疗。在Paterson(1999)报道的21例中,17例行局部切除,1例电烙切除,1例行腹会阴联合切除术,无1例局部复发,认为本病浸润性不强,局部切除即可,预后较好。
二、肛周鳞癌
肛周鳞癌较肛管鳞癌少见,与身体其他部位皮肤发生的鳞癌类似,男性多于女性,60岁以上好发。5年生存率35~66%,小于5cm的肿瘤预后比大于5cm的肿瘤好,>5cm者易发生周围转移。
(一)病理
鳞癌典型的大体表现是中央溃疡,边缘内翻,大小差别很大,可从1cm到包围并阻塞整个肛门。这些肿瘤往往有分化良好的角质层,有局部侵袭性,但生长非常缓慢,主要经淋巴转移至腹股沟,一旦发现腹股沟淋巴转移,则预后就很差。
(二)临床表现
肛周鳞癌临床表现多样,多数病人就诊时主诉肛门区有一肿块或出血,类似痔。一部分病人以大便时疼痛为主要症状,其它有肛周分泌物、瘙痒、大便困难,里急后重或类似直肠癌的大便习惯改变等症状。早期可能表现局限性溃疡,或溃疡样的表面不规则的疣状隆起,常位于肛门前方,起初肿块引起少量持续性的出血和瘙痒,这一阶段病灶质硬,但基底尚可活动,较晚期病变侵犯广泛,基底固定,有些患者在距离病变一定范围的皮肤,质地仍较硬,此时病人会出现疼痛,下坠感,甚至出现大便失禁。如出现直肠阴道瘘,可从阴道排出粪便或气体。
(三)诊断与鉴别诊断
虽然鳞癌位于表面,但诊断常较晚,约50%以上的病人在出现症状后24个月才确诊。有研究发现23%的病人诊断时肿瘤大于5cm。对于早期病人,凡肛门周围皮肤或瘢痕发硬、并有瘙痒者,均应提高警惕,确诊靠病理活检。对于晚期患者,有较大的溃疡性损害、质硬、边缘隆起,诊断较容易。指诊能确定近端病变的范围、肿块的固定程度,但如果整个肛门都长满肿瘤,则需在麻醉下手指才能通过,女性病人指诊还能发现阴道后壁是否受侵犯、是否有阴道直肠瘘。任何长期不愈的溃疡均应怀疑为鳞癌,除非通过病理活检排除。本病应与下列疾病应加以鉴别。
1.肛门湿疣 表现为环绕肛门处有很多赘生物,可延伸到肛管下段,大小不一,小的仅为皮肤突起,大的有蒂,不规则性肿块,表面为细颗粒。病变处皮肤无溃疡,也无肉眼可见的恶性浸润表现。在两个或多个病变之间的皮肤正常。
2.肛门瘙痒症 慢性肛门瘙痒因反复搔抓使皮肤溃烂,渗出结痂,长期不愈,可致肛周皮肤增厚,易误诊为癌变。但本病有典型病史,且局部病变范围广泛,无浸润性生长,很少发生癌变。
3.非特异性溃疡 病因不明,发生于肛周并影响到肛管。其溃疡浅表,边缘稍高,基底部覆以清洁的肉芽组织,无浸润,组织病理检查确诊。
4.其他疾病 肛门部乳头状瘤,多发性疣,原发性下疳及Crohn病引起的肛门部溃疡等应与本病相鉴别。
(四)治疗
1.手术治疗 决定术式的的要点是看病变是否向上侵及直肠粘膜,还是局限于肛门部或肛周皮肤。
(1)局部切除 由于肛周癌转移较晚,因此早期病变,可采用较大的局部切除。Fuchshuber(1997)统计局部切除治疗肛周癌的5年生存率可达60~100%,肿瘤局部控制率为57~71%,局部或区域复发后可再次局部切除,并取得满意的效果。手术应至少切除病变周围及深部1cm的正常组织,可根据术中冰冻切片结果决定手术切除范围,以减少局部复发。皮肤缺损主要通过以下方法解决:①创面开放使其二期愈合;②如创面较大,不能缝闭,可在周围皮缘下松解,尽量缩小创面;③可从臀部转移楔形皮瓣至肛周和肛管下端。
(2)腹股沟淋巴结清扫术 肛周癌与肛管肿瘤不同,常有腹股沟淋巴结转移,可以在局部切除或APR时作同期或二期腹股沟淋巴结预防性清扫。因为术后淋巴结转移常见,第一次手术后对腹股沟的定期检查十分必要。
(3)腹会阴联合切除术(APR) 对于病变较晚,侵及齿线或侵犯肛管括约肌及临近器官的肿瘤,肿瘤可沿直肠中组淋巴结转移至直肠蒂或直肠上淋巴结。在这种情况下,APR是控制局部复发和提高生存率的最佳方式。但肛周癌与直肠癌APR有所不同,即必须在肿瘤外2cm切除肛周皮肤,并切除坐骨直肠窝的所有脂肪,并将肛提肌完全自盆壁上分离。对于放疗术后的病人,创面的愈合比正常人更难,如果说创面不能缝合,或组织水肿,纤维化严重,最好将创面敞开,二期愈合。若创面仍不能愈合,则需从腹部转移皮瓣。
2.放疗 表浅的、分化好或较好的T1期病变可单独行放射治疗。T2期以上的肿瘤有腹股沟淋巴结转移的危险,建议对腹股沟淋巴结行放疗。手术后也可辅以局部和腹股沟区外照射。
三、肛周Bowen病
肛周Bowen病(Bowen disease),亦称肛周表皮内鳞状细胞癌(perianal intraepidermal squamous cell carcinoma),少见,Bowen(1912)报道本病时称之为癌前期表皮增生。本病好发于60岁以上,是原位鳞状细胞癌的一种类型,生长缓慢。
(一)病因、病理
本病主要特征是临床上长期限于表皮内相对良性的病灶,本质上却是真性癌,进展缓慢,约11%转化为浸润性癌,极少病例虽经过20~30年也不进展为浸润癌。镜下特征是有多核的巨大Bowen细胞,上皮细胞水肿,棘细胞层肥厚,显现间变和有丝分裂。亦可见泡状Paget样细胞、巨细胞,内含一些空泡,形成所谓的“光晕征”,以及可能存在的鳞癌特征。表皮内细胞增生活跃而陷入混乱状态并见癌变,核增大、染色质增多、浓染,出现多数核分裂象,也可见多核癌巨细胞。临床有价值的特点是70~80%本病晚期往往同时或异时发生其他部位或内脏的原发肿瘤。
(二)症状与体征
早期表现有肛门周围淡红色硬韧的丘疹,其表面皮肤呈过度角化,后逐渐形成界限明显的红色斑块,其表面形成污秽的暗褐色皮痂,痂下剥露面为湿腻的暗红色基底。这种皮肤损害向外扩展很慢,呈现出正常的皮肤外观。在后期主要表现局部瘙痒灼痛,此外还可出现疹块、肛周刺激症、分泌物。
(三)诊断及鉴别诊断
本病的诊断主要依靠病理组织学检查。临床上往往因诊治其他疾患而作组织病理检查时偶然发现本病。需与肛门周围慢性皮肤疾病鉴别,如湿疹、湿疣、念珠菌感染等。此外,在组织学上应与肛门部疣样鲍温病鉴别,此病Lloyed(1970)首次报道,是一种多发的灰棕色或棕红色斑状丘疹,有的呈现疣样,除肛周外,还好发于生殖器,组织学表现为恶性,而在临床上却属真正的良性疾病。疣样鲍温可能是一种病毒感染,具有自愈倾向,且发病年龄较轻。
(四)治疗
治疗本病早期可作广泛局部切除。切除后须长期随访,观察有无其他恶性疾患或其他器官发生的肿瘤。局部皮肤损害可以用5%的5-Fu溶于丙二醇或作成油膏外用,每日涂擦2次,持续8周,可以治愈,同切除灶灶一样亦应长期随访观察。
四、肛周Paget病
肛周Paget病(perinal Paget disease)又名湿疹样癌(eczematoid cancer),是一种少见的上皮内腺癌,是Darier(1893)等首先报道的,到现在全世界报道仅100多例。Paget(1874)首先报道15例乳腺Paget病。除乳腺外,发生在其它部位的称“乳腺外的Paget病”,常发生在腋窝、脐部、会阴部及肛周等大汗腺分布区域。本病特征是边界清楚的湿疹样斑,伴有顽固性瘙痒。组织学特征为表皮内有分散或成群的Paget细胞。无明显性别差异,平均发病年龄64岁。
(一)病因、病理
病因不明,组织学起源有争议,目前有三种假说:①肛周表皮Paget细胞,由深层癌变转移而来;②Paget细胞源于肛周表皮;③Paget细胞可能由一种未知的致癌因子作用于上皮、大汗腺或直肠而产生。病损处镜下可见特征性的Paget细胞,表皮Paget细胞大而模糊,嗜碱性或空泡状细胞,胞核呈现空泡状。该细胞经PAS染色Paget细胞显示清楚,经CEA免疫荧光染色亦可见上述特征,有的含有黑色素。电镜证实Paget病的异常细胞来自大汗腺顶分泌腺管上皮,然后逐渐迁移到表皮。病理分三型:①发生于肛周而不伴深部的附件癌;②伴有大汗腺癌或小汗腺癌;③发生于肛周部并伴有更深部位的直肠癌、尿道癌、宫颈癌或乳腺癌等。Brainard(2000)报告13例肛周Paget病,12例都伴有多处表皮增生损害。
(二)临床表现
本病起病缓慢,病史长,出现症状到确诊平均4年左右。早期常见肛周顽固性的瘙痒,且局部用皮质类固醇药物也不能缓解。肛周丘疹或鳞屑状红斑,逐渐扩展为浸润斑。肛周潮红、类似湿疹,而后形成溃疡,边缘高起,界限清楚,溃疡表面有粘腻黄色渗液,可结黄痂,溃疡长期不愈,有灼痛感。晚期若累及肛管粘膜、尿道和阴道,多伴发相应部位的癌的表现。
(三)诊断与鉴别诊断
组织病理检查是唯一确诊方法。凡肛周湿疹斑伴顽固性瘙痒,而局部应用皮质类固醇不能缓解症状者,应高度怀疑本病。特别是有下列表现应引起注意:①肛周溃疡长期不愈,并排除了其他疾病的可能;②肛周有损害,而伴有直肠癌,尿道癌或宫颈癌者。主要应与下列疾病相鉴别。
1.肛周湿疹 局部应用皮质类固醇后可缓解症状,可作组织病理检查排除。
2.浅表真菌感染 股癣蔓延至肛周,皮肤损害类似本病,可作刮屑镜检寻找菌丝或孢子,亦可用抗真菌药物作诊断性治疗。
3.肛周Bowen病 系肛周表皮内鳞癌,与本病症状体征相似,唯有作组织病检来确诊。
(四)治疗
手术切除是本病治疗的主要方法。化疗不能消除病灶,但1~5%5-Fu局部应用可改善瘙痒症状。放疗只能使病变暂缓发展。手术的关键是要保证有足够的镜下阴性切缘。根据局部病理变化而决定相应的手术:①局部切除术:用于病变仅累及肛周表皮者。切除范围应是病灶及其周围距离病灶边缘至少1cm的正常组织。②广泛局部切除术:适用于病变侵犯较深的肿瘤,切除范围应包括肿瘤基底的深筋膜和病灶周围>1cm的正常组织。③根治术:局部复发或发展为侵袭性的Paget病时就要行腹会阴根治术,病变累及直肠、尿道、宫颈时,按直肠癌、尿道癌或宫颈癌作相应根治术。
目前比较一致的认识是即使为早期病变,也应行广泛的局部切除术,切除深层结构,以减少术后局部复发。因Paget细胞常可沿毛囊进入到皮下组织,单纯切除皮肤常常无效。切除的标本应检查切缘有无瘤细胞残留,如病理检查阳性,则须再行扩大切除。肛周Paget病若无浸润或不伴发其它部位癌,广泛切除后效果较好。若伴发深层附件癌或直肠癌,则预后恶劣。一旦本病发展为巨大肿瘤,大部分于18个月内死亡。术后应定期随访,可及时发现本病是否复发或有无伴发的恶性疾病,对植皮处的边缘应每年进行一次活检。
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