腹膜后纤维化的临床表现及处理策略

                       腹膜后纤维化

 

                                      罗成华

 

    腹膜后纤维化（Retroperitoneal Fibrosis，RF），由法国泌尿外科医生Albarran于1905年首先报道，描述了1例腹膜后广泛纤维化合并输尿管梗阻病人的外科处理。后来在法文及德文文献中偶见报道，直到1948年Ormond用英文报道2例此病后，才使其被各国医生普遍认识。首都医科大学附属北京世纪坛医院结直肠肛门外科罗成华

病理学

大体病理

    大体上，腹膜后纤维化系一致密灰白色纤维斑块，通常起源于主动脉分叉或其下方，靠近骶岬，继续发展可包绕主动脉及下腔静脉。不仅沿腹膜后蔓延分布于血管周围，在盆内亦可沿腹主动脉分叉包绕髂血管，尚可累及性腺血管。少数情况下，病变可沿腹腔动脉及肠系膜上动脉向前蔓延。纤维化常向两侧蔓延，有时侵犯输尿管及腰肌。输尿管的纤维性包裹及所致肾积水是腹膜后纤维化的标志。病变常累及输尿管中1/3，但两侧输尿管的任何一段均可受累。

纤维化通常位于肾门至盆缘之间的腹膜后，亦可跨膈与纵隔纤维化相延续。至少在1例报道中，腹膜后纤维化分布于从主动脉根至其分叉处的广泛范围。腹膜后纤维化尚可蔓延至小肠系膜、十二指肠、结肠、膀胱及罕见的硬膜外间隙。

良恶性腹膜后纤维化在大体上无法鉴别。

 

组织学

    Ormond在其最初报道中观察到腹膜后纤维化的组织学表现有：新生炎症及过去炎症所致疤痕。他提出腹膜后纤维化的本质为进行性炎症，其结果后来得到了二角麦角新碱itchinson的进一步证实。

    腹膜后纤维化早期，有活动性慢性炎症，大量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞散布于成纤维细胞骨架及胶原束之间，亦有少量嗜酸细胞，通常无中性细胞，组织内尚有众多小血管弥漫分布。晚期可发展成纤维疤痕，组织变成相对无血管无细胞、胶原束间散在钙化的状态。

    在病人中已用连续活检方法证实从活动性炎症到纤维化的进展过程，另外，已观察到活动性炎症与纤维化可同时出现在一个病人中。

    恶性腹膜后纤维化的唯一不同点为炎症浸润中出现散在恶性细胞巢，恶性细胞常分化充分使人易诊断为原发恶性肿瘤。

    在许多病例中，病变以下主动脉出现严重硬化，常有动脉硬化斑通过疏松中层凸向纤维性外膜，主动脉壁为慢性炎细胞浸润。

    腹膜后纤维化有时侵犯邻近骨骼肌，腹膜后大静脉亦可受累，内膜纤维性增厚，有时可致静脉完全梗阻。主动脉附近的淋巴（管）有时在肿块中闭塞。输尿管常水肿，其粘膜下淋巴细胞浸润，但未因纤维化而闭塞。

 

病因学

    一系列因素可诱发腹膜后纤维化，包括：出血、尿液外渗、放射、外科手术、非特异性胃肠道炎症如克隆氏病、阑尾炎及憩室炎，及许多感染包括结核、组织胞浆菌病、梅毒及放线菌病，这些病因所致纤维化的部位及表现多种多样，与腹膜后纤维化中特征性的主动脉旁纤维化区别明显。

    2/3以上真性腹膜后纤维化患者原因不明，称为特发性腹膜后纤维化，而其余者与应用二甲麦角新碱、恶性肿瘤及腹主动脉瘤有关。

    腹膜后纤维化可能为全身性纤维化疾病的一部分，有4种疾病与腹膜后纤维化相关，其组织学表现颇为一致，以致被认为是同一疾病在不同部位的表现：①眼眶纤维假瘤，②里德耳氏（Riedel’s）甲状腺炎，③硬化性胆管炎，④纵隔纤维化。在所有腹膜后纤维化病人中，8％－15％在腹膜外另有纤维化病变。

 

特发性纤维化

    在特发性纤维化中，早期动脉旁纤维化最初位于硬化病变最重的主动脉区域。粥样硬化斑凸出到外膜，主动脉中层损害明显。主动脉壁炎症与任何严重粥样硬化动脉炎症一致，且更严重。这种慢性炎症甚至出现在无主动脉旁纤维化的主动脉区域，提示主动脉炎症进一步发展即致外膜纤维化。该病的炎性浸润特征，包括淋巴细胞及浆细胞浸润，提示其为免疫所介导。

    腹膜后纤维化与许多免疫介导的结缔组织疾病有关，如强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、Wegener’s粒细胞增多症、Raynaud’s病、结节性多动脉炎及系统性脉管炎。还有许多发现支持腹膜后纤维化本身具免疫方面的病因。首先，从活动性炎症到无细胞纤维化的浸润的进展与其它自身免疫性疾病一致；其次，实验室检查如红细胞沉降率升高，g-球蛋白升高及自身抗体检测阳性，与免疫病因说相吻合；第三，类固醇及其它免疫抑制药物可使本病缓解，提示其免疫病因；第四，象其它许多自身免疫疾病那样，本病与主要组织相容性复合物HLA-B27有关。

    越来越多的证据揭示：蜡样质，一种在硬化斑块中发现的氧化型脂肪与蛋白的多聚体，是可能的抗原，蜡样质被隔离在动脉硬化斑块中，直到中层被破坏，方被淋巴细胞识别并产生抗体。主动脉周围组织炎性淋巴细胞主要为B淋巴细胞，T辅助细胞次之。Parums等在严重慢性主动脉周围炎病人中检测到针对蜡样质的抗体IgG。只有当主动脉中层破坏并有局部外膜炎症时抗体才与蜡样质有关。无外膜炎症时，未检测到蜡样质相关IgG。

    炎症浸润中的其它细胞是调节成纤维细胞增殖的基质来源，巨噬细胞分泌成纤维细胞生长因子，T细胞产生成纤维细胞生长因子及胶原合成刺激因子。

 

动脉瘤旁纤维化

    有作者指出腹主动脉瘤的漏出液可导致相应的动脉瘤旁纤维化，约5％－23％腹主动脉瘤与动脉瘤旁纤维化相关。腹膜后纤维化中缺乏含铁血红素与此不符。主动脉旁炎性浸润与腹膜后纤维化者一致，可能是同一疾病过程。腹膜后纤维化与动脉瘤旁纤维化唯一差异是主动脉扩张程度。多达10％腹主动脉瘤被确定为炎性，且被认为与动脉硬化性动脉瘤不同，然而组织学形态上炎性动脉瘤与动脉瘤旁纤维化无差别。Mitchinson因此提出用慢性动脉周围炎，来统称腹膜后纤维化、动脉瘤旁纤维化及主动脉炎性动脉瘤。

 

二角麦角新碱相关纤维化

    1964年，Graham描述了一例因偏头痛服二角麦角新碱而发生腹膜后纤维化的病人，与特发性腹膜后纤维化具同样临床表现、大体病理及组织学特征。从那以后，相继有用其它麦角衍生物如2－溴－麦角隐亭及二乙基酰胺麦角酸后发生腹膜后纤维化的报道。

    二角麦角新碱为一些半合成的麦角碱衍生物之一，麦角碱通过在5－羟色胺受体部位竞争性抑制而成为5－羟色胺拮抗剂，可导致内源性5－羟色胺水平升高，其升高水平与腹膜后纤维化、心内膜纤维化及类癌综合征中的肺纤维化相关，然而尚未发现其因果关系。二角麦角新碱亦导致引起5－羟色胺释放及继发局部炎性反应的肥大细胞脱颗粒。现已发现二角麦角新碱相关性纤维化不仅影响腹膜后，亦影响心脏、肺、胸膜、大血管及胃肠道。

    二角麦角新碱相关腹膜后纤维化的机理，可能为药物作为引起过敏及自身免疫反应的变应原的结果。另一理论指出，二角麦角新碱作为一弱血管收缩药，可导致主动脉壁损伤，或通过血管长期收缩或缺血，通过与特发性腹膜后纤维化相同的机制，导致主动脉周围炎及纤维化。

    约1％服用二角麦角新碱的病人发生腹膜后纤维化，虽其机理不明，但两者的关系明确，当停用药物后，症状可自动缓解，无需进一步治疗。

    尚有零星报道其它药物与腹膜后纤维化有关，包括：b－阻滞剂及其它抗过敏药（a－甲基多巴、肼苯哒嗪及利血平）、镇痛剂（阿斯匹林、非那西汀及可待因）及其它不相关药物（氟哌啶醇及苯异丙胺）。但尚未发现其因果关系。

 

恶性纤维化

    有少数病人，纤维化是结缔组织对腹膜后转移瘤细胞的过度增生反应的结果。这种恶性腹膜后纤维化，与腹膜后转移淋巴结使输尿管向外侧移位不同，使其向内侧移位。最常引起这类纤维化的肿瘤包括何杰金氏病及其它淋巴瘤，某些肉瘤、类癌，以及乳腺、肺、结肠、肾、膀胱、前列腺及宫颈等脏器肿瘤。

临床表现

    临床上腹膜后纤维化少见，其发病率为1∶200,000。总体上男∶女约2∶1，随种族不同略有差异。然而二角麦角新碱相关腹膜后纤维化女性发病占优势，女∶男为2∶1。恶性腹膜后纤维化的发病则无性别差异。

    腹膜后纤维化多在50－70岁间发病，＜20岁及＞70岁发病者均罕见。文献中有数例儿童发病，1例死产胎儿发现该病报道。

    腹膜后纤维化发病隐袭，症状不特异。最常见症状为模糊的、非急性的、部位不局限的背痛、胁腹痛（92％）及腹痛，可呈带状蔓延分布累及腹部及腹股沟，常伴胃肠道激惹症状。小儿疼痛可累及同侧髋部或臀部，引起伸髋障碍。疼痛原因不定，可与炎症、输尿管梗阻或蠕动异常有关。其它常见症状包括体重下降、厌食、恶心或呕吐、全身不适及恶病质表现，这可能与慢性活动性炎症有关。

    就诊时的临床体征包括高血压及发烧。可有下腔静脉梗阻，十二指肠梗阻或直肠梗阻体征。有时可出现腹部肿块及下肢肿，晚期可有少尿及无尿。

实验室异常为非特异性，包括氮质血症、贫血（与肾功能不全成正比）、红细胞沉降率升高。有时有中性白细胞升高或脓尿。近年有人推荐碱性磷酸酶作该病指标，它与血沉升高相关关系好，据报道在2例病人中对治疗有反应，尚待深入研究。

    由于症状模糊而非特异，腹膜后纤维化的诊断常被延误，可因肾功进行性丧失而出现严重病情。腹膜后纤维化在年轻患者更易被忽视，既使其症状明显。最后诊断需借助影像学所见。

    腹膜后纤维化晚期的并发症系由纤维化难以控制的发展所引起。腹膜后纤维化包裹输尿管可致肾功能不全并最终导致肾衰，下腔静脉及腹膜后淋巴管受压或血栓可导致下肢水肿，阴囊水肿或积水可由性腺血管受累所致。十二指肠、胆道及胰腺极少数情况下可能受累。十二指肠直接受累可导致小肠梗阻，胆总管受累时，大体及组织学表现与硬化性胆管炎相同，且黄疸常见，胰腺周围脂肪层的破坏可使腹膜后纤维化被误诊为胰腺癌。大肠受累时可表现为腹泻、便秘甚至肠梗阻。腹膜后纤维化可表现为硬膜外肿块，通过神经孔向锥管蔓延，引起相应水平脊索移位、变形及萎缩，导致迟发性截瘫。

 

影像学检查

排泄性尿路造影

    腹膜后纤维化所致的泌尿道改变比较普遍，在CT出现前，其诊断常基于排泄性尿路造影。

    透视可显示腰肌边缘模糊不清，虽然这种表现并非存在于所有病例。腹膜后纤维化尿路造影典型的三联征包括：造影剂排泄延迟伴单侧（20％）或双侧（68％）肾积水，输尿管中1/3向内移位，L_4－5水平输尿管外压性改变逐渐变细狭窄。

    输尿管向内侧移位曾一度被认为是腹膜后纤维化的特征性改变，然而这并非发现于所有病人。进一步观察还揭示，近20％正常人输尿管亦出现同样的向内侧偏移，有人比较21例腹膜后纤维化及60例无腹膜后纤维化病人的输尿管位置，未发现显著差异。

    有趣的是，在腹膜后纤维化病人中，尽管临床上肾功能衰竭严重，但输尿管梗阻却很轻，提示腹膜后纤维化者输尿管梗阻与输尿管正常蠕动受累有关，而非机械梗阻。组织学检查亦显示腹膜后纤维化时输尿管表现为水肿及炎症，纤维化罕见，这一发现支持上述观点。

 

逆行肾盂造影

    逆行肾盂造影用于肾功能严重受损，而又禁忌进行血管内造影时的腹膜后纤维化病人的诊断，或进一步明确已确诊病例的病变程度。

    通常情况下，腹膜后纤维化时逆行肾盂造影与排泄性尿路造影的表现相同，前者尚能发现输尿管呈僵硬状态。有趣的是，尽管有腹膜后广泛纤维化，但细导管常可逆行通过输尿管，肾盂及输尿管扩张与输尿管逆行无梗阻的矛盾是本病的诊断依据。

 

淋巴管造影

淋巴管造影在诊断腹膜后纤维化时，为排泄性尿路造影的补充措施。由于腹膜后淋巴管结构精细，较输尿管更易受腹膜后纤维化所压迫，因此淋巴管梗阻应发生在输尿管及腹膜后主要血管受压梗阻之前，在泌尿道改变明显之前即可在淋巴管造影片上发现腹膜后纤维化。亦有报道揭示，极少数腹膜后广泛纤维化及输尿管严重受压之病人，淋巴管造影可无异常。

腹膜后纤维化淋巴管造影的表现包括：造影剂通过髂动脉旁或主动脉旁淋巴管时间延长，L_3－4水平淋巴回流受阻致第四腰锥平面以上淋巴管不显影，侧方淋巴充盈，返流致异位淋巴管显影。在肠系膜及主动脉旁淋巴结中出现小的异常充盈缺损。

淋巴管造影片上无淋巴结转移可排除恶性肿瘤诊断。

 

CT扫描

    当前CT扫描已取代其它影像学检查，成为腹膜后纤维化病人诊断及随访的首选方法。不仅可显示泌尿道以外肿物发展程度，同时可显示泌尿道受累前的腹膜后病变。

腹膜后纤维化CT扫描表现为主动脉旁不同厚度软组织肿块，在肾门及骶岬间围绕主动脉及下腔静脉，可向侧方蔓延包绕输尿管导致不同程度肾积水。肿块一般不引起主动脉向前移位。肿块与邻近腰肌间脂肪层消失。少数情况下，肿块可极不对称，位置异常，使诊断困难。有30％病人CT尚不能发现肿块，这些病人在剖腹探查时常见纤维化及炎症局限在盆腔。

CT平片上腹膜后纤维化与肌组织密度相等，随病程发展而呈现不同程度的增强。在早期活动性血管期，CT片增强显著，而后期无血管期增强小。早晚期CT增强扫描差别可作为在治疗过程中判断进展或缓解的随访手段。

腹膜后纤维化CT片上首先应与如下疾病鉴别：腹膜后血肿、原发性腹膜后肉瘤及腹膜后转移瘤。另外，至少有一例报道腹膜后淀粉样变性与腹膜后纤维化表现一致，需进行鉴别。

在鉴别诊断中腹膜后结构的形态学改变具有一定意义，大多数腹膜后肿瘤使输尿管向外侧移位，而腹膜后纤维化使其向内移位。虽少数情况下腹膜后纤维化可使主动脉向前移位，但主动脉移位明显者常提示为恶性肿瘤。腹膜后纤维化另一不同于腹膜后肿瘤者为其不产生局部骨质破坏。CT值及增强差异用于区别腹膜后纤维化与恶性肿瘤价值不大。一些转移癌，尤其是那些与结缔组织增生有关者，如恶性腹膜后纤维化，CT扫描与纤维组织表现一致，无法与特发性腹膜后纤维化鉴别。

 

超声

超声已作为腹膜后纤维化诊断及随访的非侵入性方法，而广泛应用。腹膜后纤维化超声检查显示为一较大的、轮廓清晰的、边界光滑的腹膜后肿块，中心在骶岬上，环形包绕主动脉及下腔静脉，向两侧蔓延累及输尿管，与邻近组织的间面消失。肿块组织均匀，常呈现低回声。可有不同程度肾积水及输尿管积水。

有人企图用多普勒超声鉴别恶性及非恶性腹膜后纤维化，但似乎缺乏可资鉴别的特征。彩色多普勒超声在确定腹膜后管状结构方面有价值。

 

MR显像

    MRI的多轴显像能力，不需用碘造影剂及可较好地显示血管等优势，使其成为腹膜后纤维化有前途的检查方法。

腹膜后纤维化的信号强度与T₁、T₂弛豫时间邻近腰肌及脂肪组织不同，故MRI可较好地显示其形态及范围。腹膜后纤维化在T₁加权上呈低密度信号，T₂加权根据病程不同而呈不同信号强度。早期活动性炎症期，由于腹膜后纤维化内局部毛细血管上皮连接间有孔，组织内液体含量高，在T₂加权上呈高信号强度。在后期纤维化期，无血管、无细胞、组织含液量低，T₂加权上呈特征性低信号强度。同样，早期经类固醇治疗使组织水肿减轻时，可在T₂加权上表现出低信号强度，因而MR显像尚可用以评价治疗反应。

许多肿瘤，尤其是淋巴瘤T₂加权上具高信号强度，腹膜后纤维化早期炎症期难以与肿瘤鉴别。一些作者试图用MRI鉴别恶性与非恶性腹膜后纤维化，虽两者形态一致，但T₂加权上信号强度不均匀者提示为恶性腹膜后纤维化，即使如此，其敏感性仍不足以确诊，组织学活检才是诊断恶性病变唯一肯定的方法。

 

核医学

在腹膜后纤维化的诊断及随访中，核医学检查的价值不确定。有报道腹膜后纤维化吸收放射性元素镓（Ga）。其浓集镓的机制不清楚，一种解释为炎症区淋巴细胞结合Ga67，因而吸收Ga反应疾病炎症早期。有一例报道述在类固醇激素治疗后其摄Ga67下降，提示核医学检查可用以监测腹膜后纤维化的治疗反应。

核医学检查另一颇具价值的应用可能是鉴别恶性与非恶性腹膜后纤维化。在研究2－脱氧－2－（F－18）氟－D－葡萄糖（F－18DG）正电子发射断层显像（PET）中，Kubota等观察到腹膜后纤维化呈现F－18DG低摄取，而恶性淋巴瘤呈现高摄取，术后疤痕组织纤维化亦呈现低摄取。

 

治疗

    尽管腹膜后纤维化少见，如不处理，炎症缓慢进展，可堵塞任何空腔脏器，尤其是输尿管及重要血管，双侧输尿管受累可致肾衰及死亡，故本病临床上应受重视。腹膜后纤维化病人的治疗目的包括：确立诊断并排除恶性肿瘤之可能，缓解输尿管梗阻并恢复肾功能，防止可引起进一步梗阻的炎症继续发展。

服用二角麦角新碱者应立即停药，一旦停药症状常可减轻，纤维化消退。大多数病人，尤其是输尿管梗阻及肾功能损害轻微的病人，病情可在数日至数周得到改善，其它无改善者则需进一步治疗，如再服药则纤维化可再复发。

 

外科处理

    在Albarran1905年的原始报道中，描述了2例继发于腹膜后纤维化的输尿管梗阻，成功地进行了输尿管松解术（将输尿管从周围纤维化中解剖出来）。腹膜后纤维化最基本治疗仍是外科治疗。

    腹膜后纤维化传统外科治疗包括：剖腹探查、腹膜后深部多点活检、输尿管松解术及输尿管移位。输尿管梗阻为主要表现时，主张采用输尿管松解术辅以腹腔内转移，用外科方法可获得长期而理想的肾脏减压。输尿管松解术通常较容易，如松解术困难，则应考虑恶性病变之可能。严重输尿管梗阻时的紧急处理，可采用经皮肾造口等减压肾脏，当代谢紊乱加剧时，必须进一步行输尿管松解术。恶性腹膜后纤维化中较少的恶性细胞易与炎性浸润物相混淆而漏诊，故应深部多点活检。一旦输尿管游离，应将其向外侧移位，将腹膜后脂肪置于输尿管与纤维之间，亦可以网膜脂肪包裹输尿管，或将其移至腹腔内，将后腹膜紧靠其后缝合。

    许多外科新方法亦得到应用。可用一Gor-Tex外科膜置于腹膜内输尿管与腹膜后之间，不关闭后腹膜。有输尿管浸润时，可切除一段输尿管并对端吻合。当输尿管松解术及激素失败或手术有困难、输尿管连续性受损或有反复梗阻时，应考虑向盆腔行自体肾移植。尚有用腹腔镜行输尿管松解术及腹腔内置术处理单侧输尿管梗阻的报道。

 

内科治疗

    腹膜后纤维化的内科治疗目的在于控制慢性炎症。外科治疗仅针对腹膜后纤维化的某一方面，即输尿管梗阻，它并不能控制该病的进行性炎症及纤维化，到后期可累及腹膜后其它结构。虽然输尿管松解术后近90％梗阻得到解除，但常发生再梗阻，占单用输尿管松解术治疗病例的22％。据统计单纯手术治疗后，腹膜后纤维化的复发率为48％，但手术结合类固醇治疗者复发率为10％。大组病例显示，激素加手术治疗适用于深度肾衰，严重上尿路扩张，及尿路脓肿者。

    应用类固醇激素治疗腹膜后纤维化首先于1958年由Ross及Tinckler报道。类固醇激素的抗炎作用及其抑制纤维组织成熟的能力使其在控制腹膜后纤维化慢性炎症方面较为理想。类固醇激素治疗有效率为100％。在特发性腹膜后纤维化尿路梗阻轻，无重要代谢异常，或全身症状不显著的轻型患者，可单用类固醇治疗。开始治疗24小时内可见症状明显改善、肾功能恢复，3天内腹膜后软组织块可显著缩小，伴随的肾积水改善。类固醇激素治疗虽在腹膜后纤维化活动性炎症期有效，在其晚期无细胞纤维化阶段则无甚益处。

    类固醇激素的治疗剂量多根据经验而定。关于类固醇激素治疗时间，多数作者主张至少6个月。而另有作者认为长期小剂量给药是一种有效而安全的方法。多数作者主张持续ESR升高是给予类固醇的指征，而ESR正常是停药指征。

    有趣的是，在行单侧输尿管松解术的病人中可观察到腹膜后纤维化“自发”改善，进而对侧输尿管梗阻“自发”改善。有时仅行活检即可使病人临床症状显著改善。此现象可能为围手术期内源性类固醇激素升高所致。哮喘及类风湿关节炎病人中亦存在此现象，据报道其血浆类固醇激素水平在外科手术期间可升高2倍，术后1－3天维持在较高水平。

    尽管应用类固醇激素治疗腹膜后纤维化已被证明较为成功，但其应用仍有争议。腹膜后纤维化内科治疗最主要的缺点是常缺乏确诊及排除恶性病变的组织学证据。许多外科医生相信活检是排除恶性病变最根本的方法，由于在丰富的炎性浸润物中肿瘤细胞相对较少，故需多点深部活检，而CT引导下细针穿刺或针芯活检，因组织标本量少，因而价值小甚至不可行。既使最初借外科活检仍将恶性腹膜后纤维化误诊为特发性（非恶性）腹膜后纤维化，数月后才得以确诊者，可见于少数报道。

    用类固醇激素治疗腹膜后纤维化有如下确定性优点：首先，急性病人可用类固醇治疗缓解水肿引起的输尿管梗阻，改善临床症状，避免急诊手术而行择期手术，输尿管stent支架亦被用作临时性措施。其次，类固醇亦用于外科手术后的辅助治疗，首先预防纤维化进展，进而预防再梗阻及其它症状发生。Wagenknecht及Hardy发现类固醇作为输尿管松解术后辅助治疗效果最佳，然而仍有一些病人辅助类固醇治疗未能防止梗阻复发。第三，在老年病人，衰弱者，或明确地排除了恶性病变可能性的病人，可单用类固醇激素治疗。

    最近，免疫抑制药物，如硫唑嘌呤及环磷酰胺，亦用于腹膜后纤维化的治疗，这些药物的成功应用有力支持了本病为自身免疫病因的理论。三苯氧胺亦成功地应用于此病，虽然其作用机理不甚清楚，可能与一种抑制性生长因子──转化生长因子的合成及分泌增高有关。

 

预后

    病人的预后，取决于就诊时肾功能损害的程度，泌尿系感染存在与否及其程度，以及腹膜后纤维化稳定抑或进展情况。

    外科手术后，腹膜后纤维化本身仍继续发展，故应进一步观察其它并发症如下腔静脉或十二指肠梗阻之发生可能。可定期CT检查，另外，随访肾功能、红细胞压积、尤其ESR，对所有病人均具预后价值，ESR升高反映炎症部分的程度。

与特发性腹膜后纤维化不同，恶性腹膜后纤维化预后差。虽然有长期生存报道，但大多数病人确诊后仅生存3－6月。

 

                                    参考文献

1.      Graham JR: Methysergide for the prevention of headaches. Experience in 500 patients over 3 years. N Engl J Med270:67-72, 1964

2.      Kotta JJ and Dunnick NR: Retroperitoneal fibrosis. Radiologic Clinics of North America34:1259-1275,1996

3.      Kubota K, Yamada K, Yoshioka S, et al: Differential diagnosis of idiopathic fibrosis from malignant lymphadenopathy with PET and F-18 fluorodeoxyglucose. Clin Nucl Med17:361-363, 19992

4.      Mitchinson MJ: Chronic periaortitis and periarteritis. Histopathology8:589-600, 1984

5.      Mitchinson MJ: The pathology of idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Clin Pathol23:681-689,1970

6.      Ormond JK: Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory process. J Urol59:1072-1079, 1948

7.      Parums DV, Brown DL, Mitchinson MJ: Serum antibodies to oxidized low-density lipoprotein and ceroid in chronic periaortitis. Arch Pathol Lab Med114:383-387,1990