海绵窦型硬脑膜动静脉瘘的眼部表现

张新秀  魏世辉

 

基金项目：吴阶平医学基金资助项目（320-3700-06002）

作者单位：130021长春，解放军461医院眼科（张新秀）；解放军总医院眼科（魏世辉）北京301医院眼科魏世辉

通讯作者：魏世辉，Email：[e-mail]

 

【摘要】目的 探讨海绵窦型硬脑膜动静脉瘘引起眼部改变的特征，提高对该病的认识，减少误诊。设计 回顾性分析。研究对象 10例经脑血管造影证实的海绵窦型硬脑膜动静脉瘘患者。方法 对患者的病史、眼部表现、临床检查特点及治疗方法进行总结。主要指标 眼部及影像学表现。结果 10例患者均有不同程度的球结膜充血和眼球突出，4例患者眼球运动障碍，4例患者出现复视；10例患者均行数字减影脑血管造影检查证实，其可较好地显示窦口的情况。结论 海绵窦型硬脑膜动静脉瘘早期易误诊为眼科疾病，对于突眼、结膜充血、眶压高、疼痛、复视，尤其是伴有颅内血管性杂音的患者应进行脑血管造影的检查。

【关键词】硬脑膜动静脉瘘/诊断

 

Ocular demonstration of cavernous dural arteriovenous fistulas  ZHANG Xin-xiu¹, WEI Shi-hui². 1. Department of Ophthalmolgy, The PLA 461 Hospital, Changchun 130021, China; 2. Department of Ophthalmolgy, The PLA General Hospital, Beijing 100853.

Corresponding author: WEI Shi-hui, Email: [e-mail]

 

【Abstract】 Objective To summarize the ocular demonstration of the cavernous dural arteriovenous fistulas and to avoid misdiagnosis. Design Retrospective analysis. Participants  10 cases of patients with cavernous dural arteriovenous fistulas. Methods The history, ocular sign, clinical imaging examination, treatment were reviewed. Main Outcome Measures  ocular signs, imaging examination. Results All 10 patients had varying conjunctival injection and exophthalmos. Four patients had impairment of eye movement and 4 patient’s diplopia. All patients were proved by digital subtraction angiography, which could satisfactorily show the orifices of fistulas. Conclusion Early cavernous dural arteriovenous fistulas are frequently misdiagnosed as other eye diseases. The patients with symptoms of conjunctiva hyperemia, exophthalmoses, orbital high pressure, diplopia, especially intracranial vascular murmur should be examined with digital subtraction angiography.

【Key word】dural arteriovenous fistulas/diagnosis

 

海绵窦型硬脑膜动静脉瘘（cavernous dural arteriovenous fistulas）是指海绵窦及其附近的硬脑膜动静脉形成的异常交通，是硬脑膜动静脉瘘中的特殊类型，因病变涉及到海绵窦区，其多有眼部表现。本病起病隐匿，早期诊断困难，常易误诊为其他眼科疾病，以致延误治疗。本文总结10例海绵窦型硬脑膜动静脉瘘患者的眼部表现，以期增加眼科医生对该病的认识。

 

对象与方法

 

回顾2002年1月至2006年1月在解放军总医院确诊为海绵窦型硬脑膜动静脉瘘的10例患者的临床资料。男性4例，女性6例。年龄26~65岁，平均39岁。1例有头部外伤史。9例累及单眼，1例累及双眼（表1）。所有患者均通过数字减影脑血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查而诊断。

 

结  果

 

一、眼部表现

眼部特征表现在3方面：（1）眼上、下静脉回流障碍的表现：10例患者均有不同程度的球结膜充血和眼球突出，2例患者视乳头水肿，2例患者眼底静脉迂曲，有小片出血；（2）第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅵ对颅神经麻痹的表现：1例患者中度上睑下垂，4例患者眼球各方向均有运动障碍，4例患者出现复视；（3）视力障碍：本组患者中有3例视力下降（表1）。

 

表1  10例海绵窦型硬脑膜动静脉瘘病例的临床情况

编号

性别

年龄（岁）

眼别

视力

外伤史

颅内杂音

上睑下垂

突眼程度（mm）

复视

结膜充血

眼球运动障碍

视乳头水肿

眼底静脉充盈

1

男

30

右

0.1

无

有

无

4

无

??

全

?

?

2

女

37

左

1

无

无

无

3

无

?

无

无

?

3

男

40

双

1.2

车祸

有

无

3

有

?

无

无

无

4

男

26

左

0.2

无

无

有

5

无

??

全

无

无

5

女

65

左

0.3

无

无

无

4

有

??

无

?

?

6

女

31

左

1.5

无

无

无

2

无

+

无

无

无

7

女

46

右

0.5

无

无

无

2

无

+

无

无

无

8

女

32

左

0.8

无

有

无

3

有

+

有

无

无

9

女

46

左

0.6

无

无

无

2

有

+

有

无

无

10

男

37

左

0.8

无

有

无

3

无

+

无

无

无

 

二、影像学表现

CT和MRI检查除3例发现眼上静脉明显粗大和迂曲，海绵窦增宽外，均未发现其它异常。10例患者均行DSA检查证实为海绵窦型硬脑膜动静脉瘘，通过双侧颈内、外动脉及椎动脉造影，均很好地显示了窦口的部位、大小、供血动脉、静脉引流方式以及颅内血流分布情况。其中单侧颈外动脉多支供血1例，双侧颈外动脉多支供血4例，同侧颈内、外动脉共同供血5例（以颈外动脉供血为主），颈外动脉供血支为咽升动脉和脑膜中动脉，颈内动脉则多为脑膜支。10例均以眼上静脉回流为主，4例伴岩上、下窦引流，无皮层反流。典型病例的DSA图像见图1~4。

 

图1 DSA示左侧颈外动脉分支脑膜中动脉参与供血  图2  DSA示左侧颈内动脉分支脑膜垂体干参与供血  图3 DSA示经右侧眼上静脉引流、扩张  图4 DSA示左侧海绵窦经海绵间窦向右侧海绵窦分流（请在图中进行箭头标记）

 

三、典型病例

患者，男，30岁。因右眼闷胀不适52天，伴右眼突出45天于2002年6月21日入院。患者于2002年5月1日无任何诱因觉右眼球闷胀不适，右眼结膜发红，逐步加重，于5月7日见右眼球轻度突出，自觉颅内有吹风样杂音，同脉搏一致，无外伤史和手术史，在当地医院诊断为“结膜炎”，给予局部抗炎治疗，无好转。 5月15日出现右眼球转动受限，但颅内杂音消失。6月21日来我院检查：视力右眼1.0，左眼0.5。头颅听诊未闻及杂音，右眼结膜充血、水肿，右眼球向正前方突出3mm，向外、上、下活动轻度受限，未见眼球搏动，眶内容饱满，眶压高，未扪及包块，角膜透明，瞳孔对光反射灵敏，视盘边界模糊，静脉迂曲扩张，可见点片状出血，中心凹反射存在。左眼未见异常。颈动脉造影：于双侧海绵窦处见动静脉瘘染色，供血动脉为双侧颈内动脉之脑膜垂体干、颈外动脉之脑膜中动脉分支，血液经左侧海绵窦、海绵间窦、右侧海绵窦、海绵间窦、右侧眼上静脉引流。诊断为海绵窦型硬脑膜动静脉瘘。

 

讨  论

 

一、病因

海绵窦型硬脑膜动静脉瘘的病因尚不明确。超微结构研究发现，硬脑膜存在着极其丰富的血管网，脑膜中并列行进的动静脉之间常存有50~90μm直径的正常“动静脉交通”的特殊结构，尤其在静脉窦附近特别多。在胚胎发育过程中如果血管发育不良，极易导致硬脑膜动静脉瘘发生，在海绵窦附近发生就是海绵窦型硬脑膜动静脉瘘。近来不少学者发现该病与雌激素水平、炎症、外伤、及手术有关：（1）体内雌激素水平改变：此病好发于女性，尤其多见于绝经期后及妊娠妇女雌激素水平改变时，血管壁变薄，弹性降低，脆性增加，易与海绵窦形成瘘；（2）蝶窦炎及海绵窦炎：正常情况下，部分脑膜动静脉终止于海绵窦附近，发出许多极细的分支营养窦壁硬脑膜并与海绵窦有网状交通，当发生蝶窦炎或海绵窦炎时，可促使这些网状交通开放而形成瘘；（3）血管肌纤维发育不良：属于先天性疾病，血管壁弹性较差，容易破裂形成瘘；（4）外伤或手术导致海绵窦内血栓形成，也可能是形成瘘的原因。

二、临床表现的病理基础

海绵窦接受眼上、下静脉血经岩下窦引流入基底静脉丛。颈内动脉在海绵窦内呈S形走行，发出分支供血海绵窦及其周围硬脑膜。第Ⅲ、Ⅳ及V对颅神经的第一、二支在海绵窦外侧壁中经过，第VI对颅神经在海绵窦内，颈内动脉外侧走行^[1]。当颈内动脉或颈外动脉的细小分支经过硬脑膜与海绵窦形成异常动静脉沟通时，导致海绵窦内压力升高使眼上、下静脉血逆流入眶内引起一系列临床表现。其症状与瘘口的大小、血流量及静脉引流方向密切相关^[2]。首先，当动脉性血流从瘘口分流冲击海绵窦时，产生患者自觉的持续性颅内杂音，患者常表述为吹风样耳鸣，这一症状应引起医师的注意，至少提示我们患者可能存在脑血管方面的疾病，需要进行相关的检查。其次，由于海绵窦瘘形成后窦内压力急剧增高，压迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经，可导致眼球运动障碍。当窦内压进一步增高，导致窦腔扩大，海绵窦血液单方向或多方向反向引流，多数以海绵窦前部的眼上静脉引流为主，使眼球的静脉回流受阻，因此表现为患侧眼球突出，球结膜充血水肿。此外，还可以引起的头痛，多为持续性胀痛，额颞部及眶周为主，低头时加重，其产生的原因可能与颅内压、眼压及海绵窦压力增高有关。

海绵窦瘘型硬脑膜动静脉瘘的病理特点与外伤性颈内动脉海绵窦瘘完全不同，绝大多数属于低流高阻瘘，瘘口多属于筛网状，瘘口小，数量多，供血动脉多，且很少引起颅内血液动力学改变，很少引起眼球搏动。本病的症状一般较轻，常有反复，不易引起患者重视，并易误诊为眼科疾病。而外伤性颈内动脉海绵窦瘘虽也有上述症状，但多表现为高流瘘。其临床症状和体征的发生和发展，不像低流瘘那样缓慢与隐匿，搏动性眼球突出及颅内血管杂音为其特征性表现，触摸眼睑可感觉到搏动，听诊可闻及与脉搏相一致的隆隆声，眼睑水肿、球结膜充血的程度较海绵窦型硬脑膜动静脉瘘重，血管高度扩张纡曲，呈紫红色螺丝状，眼球运动受限，视力下降，甚至会出现角膜和晶状体浑浊、玻璃体出血、视网膜视神经萎缩等。

三、诊断及鉴别诊断

海绵窦型硬脑膜动静脉瘘的早期诊断较困难，主要依靠影像学手段。在CT、MRI/MRA检查中，眼静脉扩张、眼球外突、眶内肌群弥漫性增厚，海绵窦区呈团雾状血管影等是海绵窦型硬脑膜动静脉瘘特异性表现^[3]，这些特有改变为临床诊断海绵窦型硬脑膜动静脉瘘提供了可靠依据，但CT和MRI正常却不能排除此病。经颅多普勒超声能检出海绵窦型硬脑膜动静脉瘘所致的继发性改变，如海绵窦扩张、眼静脉扩张等，能探出眼静脉逆行的血流方向、血流速度及海绵窦内红蓝混杂动静脉血流的涡流图谱，并通过压迫患侧颈总动脉动态地了解海绵窦、眼静脉以及颅内的血液动力学改变。选择性脑血管造影是目前确诊和研究本病的唯一可靠手段，可以确定硬脑膜动静脉瘘的大小、位置，了解硬脑膜动静脉瘘供血动脉、引流静脉与瘘口的关系，以便手术者选择最佳治疗方法和途径。因此，对于突眼、结膜充血、眶压高、疼痛、复视，尤其是伴有颅内血管性杂音的患者要实行脑血管造影的检查，以免漏诊，造成治疗上的延误。

本病在发病早期，大部分患者只有球结膜充血，后期患者才出现突眼、眼球运动障碍及视力下降等体征，所以极易误诊为其他眼科疾病。本文中有5例患者首先就诊于眼科，多数患者均在发病后月余，甚至更长时间后才能正确就诊。

本病需要与内分泌性突眼、表层巩膜炎、眶峰窝织炎、眶内肿瘤或海绵窦血栓鉴别。鉴别要点是: 发病的缓急、病程的长短、症状的特征及影像学检查。 有无感染史，有无感染性炎症的表现如局部红肿热痛，全身感染中毒症状畏寒、发热、头昏等以及白细胞升高。

四、治疗

因为绝大多数海绵窦型硬脑膜动静脉瘘的血供较丰富，并非颈内动脉单一供血，常有颈外动脉及对侧颈动脉系统参与供血，甚至有椎基动脉系统通过原始三叉血管向瘘口供血^[4]。瘘口多属于筛网状，瘘口小，数量多，供血动脉多，且很少引起颅内血液动力学的改变，治疗难度较大。目前的治疗方法包括颈动脉压迫法、血管内栓塞治疗、手术治疗和放射治疗等，可单独使用或联合使用^{[5, 6]}。其中血管内栓塞治疗比其他方法更安全、有效、成功率高，它包括经动脉途径或经静脉途径将微导管送入窦口附近，根据情况选用水凝胶微球、聚乙烯泡沫醇颗粒、冻干硬脑膜微粒、α-氰基丙烯酸正丁酯胶、弹簧栓子或球囊等闭塞窦口。本组10例均行血管内栓塞治疗，取得较满意的疗效。若血管内栓塞不能完全闭合瘘口，可联合手术治疗。对瘘口细小复杂者，放射治疗可取得一定效果，且副作用小。