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- 8岁女童的急性视力下降伴肢体无力病例报告
- 作者:魏世辉|发布时间:2011-07-22|浏览量:949次
患儿为一名8岁女孩,主因双眼视力反复下降4个月于2011年5月17日来诊。2011年1月15日,患儿无明显诱因突然出现烦躁、双下肢无力,伴有双眼视力的急性下降。送入当地医院查视力为右眼0.6,左眼指数/眼前,双下肢肌力4级,双侧Babinski征阳性。行CSF检查未见明显异常,头颅MRI提示枕叶皮质下2处等T1、长T2信号影(见图1),颈、胸髓MRI提示颈3-颈6节段脊髓肿胀,内有多发长T2信号(见图2)。当地医院拟诊为“急性播散性脑脊髓膜炎”并予以激素冲击及注射丙种球蛋白治疗,治疗过程中辅以营养神经及改善微循环药物,激素逐渐改为口服并按ONTT标准减量。治疗3周后,患儿脊髓症状完全消失,2个半月后,视力恢复至右眼1.0,左眼0.4。北京301医院眼科魏世辉
2011年5月4日,即入院2周前,患儿激素已减量为口服强的松片2.5mg/日,家长自觉恢复良好,于是停药。5月6日上午患儿即出现双眼转动疼痛,右眼为著,持续1小时,家长为其查视力无变化,未予重视。1周后,患儿第2次发生视力急性下降,但只有右眼受累,伴有右眼转动疼痛。1天内右眼视力从1.0降至0.1。患儿家长又自行将激素加量为20mg/日,患儿症状有明显缓解,3日后来诊。
患儿既往体健,视力正常,2010年9月因被狗咬伤曾注射狂犬疫苗5针。未见家族中其他成员出现类似症状。
入院查体示右眼视力0.5,左眼视力0.4-1。视野示左眼中心暗点。P-VEP双眼波幅降低,左眼在高空间频率下不能引出P100波。双外眼及眼前节均正常。眼底可见双侧视盘色略淡,颞侧明显。神经系统查体未见其他阳性体征。实验室检查未提示感染征象,风湿免疫相关各项指标、抗AQP4抗体及Leber相关线粒体基因筛查结果均为阴性。复查头颅MRI可见起病时枕叶皮层下病灶缓解,内囊前肢出现新发病灶(见图1);颈髓MRI未见水肿,颈3-6节段多发长T2信号清晰可见(见图2)。
基于以上基本资料,总结患儿的主要发病特点如下:1、一般情况:儿童女性,急性起病;2、眼部:a.双眼反复视力下降,程度不等,左眼RAPD(+);b.视野缺损;c.双眼VEP异常;3、其他:a.起病时有意识障碍表现, 伴有颅神经异常及锥体束征阳性;b.脑脊液不符合典型中枢感染;c.MRI 检查发现多灶性病变,并存在缓解及复发;d.对激素治疗敏感。
由此,考虑患儿为中枢神经系统脱髓鞘病,视神经及脊髓受累,其拟诊疾病及主要鉴别诊断要点如表1所示。
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视神经脊髓型多发性硬化(OSMS) |
急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM) |
视神经脊髓炎(NMO) |
支 持 点 |
1、时间多发性(+); 2、空间多发性(+):MRI示颅内新病灶; 3、激素治疗效果好(本次冲击后恢复至1.0/0.4) |
1、8岁儿童,有疫苗接种史; 2、急性发作的脑部及脊髓症状; 3、CSF未见异常。 |
急性发作的视神经炎及脊髓炎。
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不支 持 点 |
无明显不支持点。
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1、疫苗接种3月后发病; 2、反复发作; 3、颅内病灶不典型(典型表现为脑白质广泛、对称性脱髓鞘及脑水肿改变, 灰白质界限不清)。 |
1、反复发生的双眼视力下降; 2、颅内病灶符合MS表现; 3、NMO-IgG(-); 4、激素治疗效果好。 |
表1.鉴别诊断
OSMS-Opticospinal Multiple Sclerosis;ADEM-Acute Disseminated Encephalomyelitis;NMO-Neuromyelitis Optica
诊断考虑为儿童视神经脊髓型多发性硬化(OSMS)。予以激素冲击治疗后患儿视力恢复至右眼1.0,左眼0.4,左眼视野中心暗点明显缩小。
讨论:1996年,日本学者Kira等首次提到OSMS这一疾病概念,指出其与传统型MS不同,并提出其临床分类标准:①临床评价的主要病灶局限于视神经和脊髓;②无大脑和小脑症状;③存在轻微的脑干体征;④至少1次复发(≥2次发作)。OSMS主要包括两种类型:①非单向性视神经脊髓炎(Polyphase Neuromyelitis Optica, PNMO);②同时或先后出现脑、视神经、脊髓损害的MS。OSMS起病以中青年女性多见,儿童期起病少见,在新加坡、台湾的研究中发现亚洲儿童OSMS更为罕见,而且由于该疾病类型并未被许多医生所了解,常在初发时被误诊为ADEM或NMO,对治疗或预后的判断造成错误的引导。本例患儿明确诊断为OSMS,倾向于第二种亚型。
OSMS从首发到复发间隔时间可长达5~6年,这也为OSMS的患儿首发时的诊断造成了困难。其复发与多种因素有关,包括:①有视神经炎病史;②MS家族史③寡克隆蛋白阳性;④IgG合成量增加;⑤没有先前的感染;⑥没有脑病;⑦没有假性脑膜炎或发热;⑧MRI提示MS[2]。本例患儿符合第①⑤⑥⑦⑧条,在初发疾病后4个月左右复发。但儿童MS在病程分类中多属于复发-缓解性(Relapsing-remitting Multiple Sclerosis,RRMS),对激素治疗的反应好,本例患儿也属于RRMS。但参照西方研究结果,在疾病进展过程中,有发展为再次发作-进行型(secondary-progressive,SP)MS的可能,须进一步随访。
儿童期发病的MS早期即可出现轴索损伤,视野可表现为中心暗点,VEP阳性率高于成人。OSMS也可有此种表现。MRI可存在颅内、视神经和脊髓的先后受累,其中在儿童MS中,脊髓受累大多数位于颈髓。
在治疗方面,对于成人OSMS的治疗应用大剂量甲泼尼龙可获得较好的效果,但在儿童中尚未验证。有报道表明,早期应用免疫抑制剂可对治疗有较好的支持作用,但儿童病例中含有应用,其适合度尚待研究。本例患儿对激素反应可,复发也可能与激素减量不当相关,这也是诊断OSMS而非NMO的证据之一。
综上所述,本例患儿明确诊断为OSMS。在儿童出现急性视力下降及脊髓受累的初发表现时,结合头颅及颈胸MRI检查结果,OSMS应在考虑范围之内。由于儿童表述能力不清,可能只是发觉视物不清,在脊髓症状不明显时常被家长忽略,早期的视野、VEP检查可有助于诊断。另外,注意长期随访也是诊断的必要举措之一。治疗应用激素冲击可取得良好效果,但儿童OSMS的激素减量方案待进一步探讨。
附图:
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(a) (b)
图1、头颅MRI检查结果
a.初发时,可见左侧枕叶皮质下2个长T2信号病灶;b.复发时,初发2个病灶在原平面未见,左侧内囊前肢可见1个新发病灶。
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(a) (b)
图1、颈髓MRI检查结果
a.初发时,可见颈3~6节段颈髓水肿,内可见多发长T2信号病灶;b.复发时,颈髓水肿消退,颈3~6节段内可见多发长T2信号病灶,较初发时明显。可见应用激素治疗4月后明显的颈后脂肪垫。
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