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- 作者:魏世辉|发布时间:2011-02-09|浏览量:1038次
原发性和继发性视神经鞘脑膜瘤
视神经鞘脑膜瘤可以是原发的也可以是继发的。继发性视神经鞘脑膜瘤发生在颅内蝶骨或附近的硬脑膜,沿着视神经鞘向上传播,通过视神经孔到达眶部视神经。原发性视神经鞘脑膜瘤好发于眶周围硬脑膜内蛛网膜细胞,少数发生在视神经的视小管段[2,3]。不依赖于原发起点,视神经鞘脑膜瘤在视神经周围硬膜下和蛛网膜下腔沿着抵抗力弱的血管和脑膜传播[2,4]。传播过程中,他们通过减少神经的血液供应和轴突运输而损害神经的功能。肿瘤介于神经和硬膜外血管之间不易被切除。有些视神经鞘脑膜瘤局限于视神经的一小部分,有些会沿着其眶内段整段传播。肿瘤很少潜入硬脑膜,也很少沿神经传播入侵到邻近的眶组织包括脂肪、眼外肌和颅骨[5]。北京301医院眼科魏世辉
1992年,Dutton在报道中指出[1]:目前,视神经鞘脑膜瘤平均发病年龄是41岁(范围3-18岁),其发病率女性多于男性,和一般人群相比神经纤维瘤的患者易发此病(3:2)。95%的病例单侧发病。大多数病例发生在眶内且8%发生于视神经管,管内脑膜瘤两侧发病率比眶内高(38%)。在2003年Saeed et al随后的一系列报道中指出[6],两侧均发生视神经鞘脑膜瘤的病人其中有一半沿着蝶平面持续的损害两边的视神经管。因此,会出现这样的现象,表现为两侧视神经鞘脑膜瘤的病例,可能是两侧,也可能是一些单侧病例或蝶平面的脑膜瘤传到双侧视神经管,或是单侧视神经鞘脑膜瘤通过蝶平面到达对侧视神经管。
大约4-7%的视神经鞘脑膜瘤发生在儿童。和成人不同,儿童的视神经鞘脑膜瘤无性别差异,常
常并发2型多发性神经纤维瘤,其侵袭性更强,很快就可以传播到颅内和双侧视神经管[6]。
临床表现
大多数视神经鞘脑膜瘤表现为慢性进行性视神经病变,特征为不同程度的视力下降[1,6-8]。在Dottch的研究中[1],45%的病人视敏度为20/40或者稍高,25%的病人只有数指视力或者更低。即使有些病人视力没有明显的下降,也会存在色觉和视野的异常。有些可见眼周或眼球后疼痛、复视、视物模糊等[1,6-8]。视力模糊常伴有视盘水肿,有些病例会随着眼球的运动加重或诱发。
几乎所有单侧视神经鞘脑膜瘤患者都会有同侧瞳孔对光传入障碍,多有视盘水肿但不伴有出血、软性或硬性渗出[1,6-8]。肿胀的视盘周围有斑点隆起,脉络膜皱褶,获得性视网膜与脉络膜血管短路。视神经鞘脑膜瘤的特异“三联症”:视力下降、视盘水肿、视网膜和脉络膜血管分流,这些症状晚期才会出现。根据[1,6]的研究,30-65%的病人存在眶组织肿大和眼球突出,39%的病人有眼球运动障碍。
成像系统
视神经鞘脑膜瘤的诊断可依据多种影像学检查如超声[10]、CT[11]和MBI[12]。应用影像学检查很多病例不需进行活组织检查,在没有对视神经造成潜在危害的情况下就可以做出早期诊断。视神经鞘脑膜瘤需与视神经和视神经鞘的转移瘤[13,14]、淋巴瘤[15]、眶组织的炎性侵润如结节病[16,17,18]相鉴别。
视神经鞘脑膜瘤在形态学上主要有三种:管型、梭型、椭圆型[6]。CT扫描显示视神经的管状或不规则增粗。增强CT扫描可以清楚地看到:肿瘤为高密度影,被包围的视神经呈低密度影[19]。另外,有些视神经鞘脑膜瘤的病例CT显示神经周围出现钙化,钙化的存在表明肿瘤在生长。CT检查的缺点是由于其具有离子辐射而不能直接多角度显像,部分容积效应和骨伪影等影响了颅内和视神经管内脑膜瘤的显示[52]。
与CT相比,MRI更能清楚的显示肿瘤的结构[11],其周围软组织也可以清楚的看到,尤其是在对比增强和饱和成像T1中,增强头颅MRI成像,视神经常为低密度区,周围是增强的细长、梭型或椭圆型肿瘤影。检查显示:视神经鞘脑膜瘤的边缘并不光滑,向外生长可侵入到眼眶脂肪组织。MRI可以看到其在颅内蔓延的具体情况[1,6,11]。
眼眶超声对视神经鞘脑膜瘤的诊断也是有帮助的。超声检查可见视神经增粗,中或高反射率,不规则的超声结构。有时可见颅内钙化影。大多数病例30度的测试就可显示神经固化变厚,有些病例视神经的增粗是脑脊液进入脑瘤的结果而肿瘤的因素位于其后[12]。
有些少见病例,位于视神经管内的小肿瘤应用现在的神经影像学检查很难检测到。这种视神经的损害一般在探索性的颅骨切除和去顶术中通常被发现。对于单侧慢性进行性视力下降并伴有视神经病变的患者,这样的损害就很是可疑。另外,在影像学检查视神经无明显损伤时,对于筛骨和蝶窦的充气扩大,肺旋线虫感染传播也可导致,有些专家认为其是视神经鞘脑膜瘤的特异病症[20]。
组织学
视神经鞘脑膜瘤在组织学上可分为两种类型[21]。在脑膜瘤和合胞体类型中,大片多边型细胞被血管小梁分割,有丝分裂少见。在非典型性类型中,纺锤型和卵圆型细胞排列成螺旋型,砂砾体少见,螺旋中央发生变性而产生钙盐沉积。
治疗
活组织检查
视神经鞘脑膜瘤的影像学检查很典型,诊断时很少进行活组织检查。那是以前,现在像结节病可能会产生类似视神经鞘脑膜瘤的影像学表现。因此,某些情况下,一些非典型临床症状像一过性或急剧的视力下降,进行神经活组织检查是很恰当的。有些病例,如果肿瘤发生在视神经管,内窥镜可以经眶或两侧、或者经颅内或经鼻入口进行检查。活组织检查仅限于硬脑膜和硬脑膜下的组织,不要损害到神经本身。
外科治疗
一般情况下,视神经鞘脑膜瘤很容易被检查到,如果向颅内蔓延可以采取肿瘤切除术。有些病例,外科治疗后病人会失明,导致睑功能障碍,但眼球运动尚存在。试图在保留视神经完整的情况下切除肿瘤往往是不可能的,外科治疗后大多数病人会失明[2,6,22-24],发生在硬膜外的肿瘤除外。有些病例,由于肿瘤长在神经周围的硬膜下或蛛网膜下隙,肿瘤很少能完整切除[25],但可以大部切除。有些病例尤其是伴有急性视力下降,有些专家提出切开视神经鞘以解除神经压力[6,26],我认为这种方法应该在分次立体定向放射疗法之后再应用,否则,改善视力只是暂时的,肿瘤可能会蔓延到整个眼眶。
药物治疗
迄今为止,药物治疗对视神经脑膜瘤并无任何作用。脑膜瘤细胞能够表达多种激素受体,以雌激素和黄体酮受体最常见,人们期望应用其拮抗剂来破坏肿瘤或使其体积减小,但都是无效的[27]。虽然羟基尿对治疗颅内脑膜瘤有所帮助,但我们发现报道中仅有一例视神经鞘脑膜瘤的患者应用羟基尿后视力有所改善。
放射治疗
视神经鞘脑膜瘤的放射疗法一开始只是作为其外科治疗的辅助方法,因为脑膜瘤以前被认为具有辐射性。Smith et al[29]报道应用传统分次放射疗法成功治疗了5例患者,2位患者有视敏度的提高,3位患者有视野的改善,2位患者视网膜脉络膜短路血管恢复。随后Kennerdell et al[23]又对六位患者应用了放射疗法,从而证实了视敏度的提高,5位患者视敏度改善,1位病人视网膜血流供应稳定。随后3-7年随访未见并发症。
2002年,Turbin et al[30]对64位病人进行了回顾性的调查研究,他们曾经接受外科治疗、放射外科治疗、放射治疗或者仅仅观察未采取任何措施。病人包括Kennerdel et al研究中的几位病人,随访调查有51-516个月,平均150个月。调查结果显示:单独的放射疗法对视力的改善有很好的作用,虽然接受此疗法的1/3病人有放射治疗后的并发症,包括放射性视网膜病、视网膜血管闭塞、虹膜睫状体炎和颞叶萎缩。
视神经鞘脑膜瘤的放射疗法最让人担忧的是后期的毒性。放射疗法不仅损害神经本身,邻近组织也可被涉及,包括视网膜、垂体和大脑白质[31]。吸收剂量如果达到50Gy,视网膜就会受到损害[32,33],如果伴有糖尿病,仅45Gy的剂量就可以导致视神经和视网膜的损害[33,34]。晚期垂体功能障碍是很少见的并发症,它由蔓延的颅内脑瘤经放射治疗而伤及前颞叶的血管所致[23,35]。
对视神经、视交叉或两者都造成损害的阈值大约是单次剂量8-18Gy[34]。放射剂量过低对视神经脑膜瘤这样的良性肿瘤效果不确定,大的单剂量造成组织损伤的危险性将提高[36],单剂量立体定向放射疗法并不广泛用于治疗视神经鞘脑膜瘤[37,38]。分次立体定向放射疗法(SFR)与一般分次放射疗法相比,很显然能够一次性的提供足够集中的放射强度,减少周围组织因暴露在高剂量放射线下导致的并发症[39]。
1996年,第一次有病例报告证实了对肿瘤进行立体定向放射后视力的改善[40],自此以后,至少还有7次对SFR后的病人的视力改善或维持进行了报道[6,35,41-45]。
目前治疗方法
随访观察
视神经鞘脑膜瘤的自然病程为慢性进行性的视力下降,多数病人能持续多年[6-8,46]。肿瘤很少导致死亡,也很少发生转移,其唯一的不良后果就是视力的下降。Narayan et al 的报道中[42],7位病人中有6位起先视敏度为20/40或者稍高,在并未采取任何措施的情况下,经过平均9年的时间视力完全丧失。因此,如果病人没有明显的视力障碍,没有进行性的视力下降,没有肿瘤的颅内蔓延,就要进行随访观察。临床检查包括视敏度的测定、色觉、视野的检查,一年两次,持续2-3年,如果视觉功能稳定可以一年检查一次。如果病人在此之间感觉到有视力下降应及时联系医生。前1-2年,每6个月进行一次神经影像学检查,随后2-3年每年一次。每3-4年临床检查结果一般都是稳定的[47,48]。年轻的患者其肿瘤生长速度可能更快,因此,对于儿童和青年人怀疑有视神经鞘脑膜瘤其临床和影像学检查应该较频繁。
分次立体定向放射疗法
几篇报道中指出[6,35,41,42-45],SFR可作为视神经鞘脑膜瘤的首选治疗方法,70名患者中,94、3%接受该处理。经过治疗后的前3个月,54、7%的患者有视觉功能的改善,随后的一段时间影像学检查无一例显示肿瘤增大,3位患者影像学显示肿瘤体积有所减小。SFR的急性副作用包括头痛、恶心、局部红斑和脱发,这些并发症并不严重和持久。在SFR后随访4年内,2位患者发生了放射性视网膜病变。一位患者严重视网膜病变伴有玻璃体出血[45] ,另一位患者仅有视网膜病变[41]。SFR后眼部的晚期并发症:第一位患者并发白内障和干眼,第二位患者并发虹睫炎。两者都未发生视神经病变,但随着肿瘤的增长都有视敏度的降低。晚期非眶内的副作用3位患者出现垂体功能障碍,1位患者影像学显示有大脑半球白质的斑点性病变。这些结果都是对后位视神经鞘脑膜瘤照射后的研究,尤其是生长缓慢但有明显向颅内延伸的肿瘤。因此垂体功能的定期检测是必要的[49]。
外科治疗
少数病例,肿瘤具有侵袭性已蔓延到颅内和蝶平面,可能损害对侧视神经和前突,可以采取广泛性肿瘤切除术,切除视神经、前眶和视神经管的组织。除了造成不可避免的持久性的失明,还可能引起短暂的或持久的眼肌麻痹或眼睑下垂。对于肿瘤局限于眶内的病人,视神经管去顶术被认为是可以提高和维持视力的一种治疗方法。但由于其疗效的短暂性,已被放射疗法代替。另一方面,以往大家都知道,对于位于前部主要是向外生长的肿瘤蔓延到硬脑膜鞘,可选择广泛性肿瘤切除术,这种术式不会发生医源性的视力下降。虽然有些病例外科手术时很难鉴定这些损伤是由外部生长的肿瘤还是由神经周围的海绵状血管瘤或单个纤维瘤造成的。对一些急性视力下降的患者,放射治疗后,通过脑脊液的释放和肿瘤摘除减轻视神经鞘内的压力,对视力的改善是有益的[50]。外科治疗的缺点是使眼眶面临肿瘤蔓延的危险。
总结
视神经鞘脑膜瘤治疗的目的是确保一定的视力,控制肿瘤的局部增长,减少死亡率。任何一种针对视神经鞘脑膜瘤的治疗方法都有局限性,不管是对少见病例还是常见病例。在这7次研究中[6,35,41-45],SFR的短期疗效对视力的维持和改善是极其有利的,一多半病人治疗后3个月内视力就有提高。结果显示,早期治疗可以更好的维持基本的视力。SFR对治疗进行性和严重病例是最好的选择。然而,由于先进的影像学技术的存在,对有轻度进行性的视力下降或疑似视神经鞘脑膜瘤的病例,可以做出早期诊断。这样对于选择定期观察还是放射疗法就变得更困难了。对接受SFR治疗后的患者进行长期的随访观察,以证实其良好的疗效和后期的副作用是很必要的[51],从而了解治疗的最佳方法。
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