临床病例讨论（Moyamoya病）

周必业 魏世辉

病例摘要：
    患者男性，39岁，“左眼下方视野缺损伴视力下降16天”于2006年11月9日入住我院。患者16天前无明显诱因出现左眼视野下部缺损，无视力下降，无复视，不伴有头痛、头晕、恶心及呕吐；上述症状持续存在不能缓解，在外院做FFA提示“左眼缺血性视乳头脉络膜病变”，给予扩血管、激素等治疗2天，左眼视野缺损未见明显好转，继而左眼视力下降；为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“左眼视力下降原因待查，左眼眼动脉阻塞”收住我科。北京301医院眼科魏世辉

既往史：有近视眼病史20余年，曾于2003年行近视眼激光手术（具体手术方式不详）。
    全身体检未见明显异常。眼部检查：右眼视力1.5，左眼：指数/眼前，光定位及辨色力不确切。眼压右眼为12.7mmHg，左眼为11.4mmHg。右眼无异常。左眼瞳孔直径约4mm，对光反应迟钝，晶体透明，玻璃体可见轻度混浊。眼底：视盘边界不清，色淡，视网膜轻度水肿，动脉较细，静脉迂曲，黄斑中心凹反光不清，未见明显樱桃红改变。    

辅助检查：FFA提示：左眼缺血性视乳头脉络膜病变；颅脑CT平扫未见异常；颈部血管超声：双侧颈内动脉粥样硬化伴斑块形成；眼动脉超声：左侧眼动脉血流速度略降低，每分血流量略减少。

实验室检查：总胆固醇：10.19mmol/L，总胆红素：29.8umol/L， 甘油三酯：2.34mmol/L，低密度脂蛋白：6.54mmol/L。丙氨酸氨基转移酶：107.3U/L，γ- 谷氨酰基转移酶：105.3 U/L。

临床讨论：

周必业医师：汇报病史(略)，根据病史、体征及检查所见，初步诊断：左眼视力下降原因待查，左眼眼动脉阻塞。该病例可以考虑以下几个方面：颈动脉狭窄伴有视力丧失时常有视野缺损，边缘锐利。缺血性视神经病变时可引起视野的象限性缺损。视网膜中央动脉阻塞时，可有完全的或接近完全的视力丧失，同侧偏盲(包括同侧上部或下部一半视野缺失)。眼动脉阻塞患者突感视力下降至失明。该患者眼底：视盘边界不清，颜色苍白，全视网膜水肿，黄斑区未见樱桃红改变。视力恢复不理想。该患者虽有眼动脉阻塞改变，但症状及体征不完全相符。

张卯年主任医师：患者有明显脑缺血病史，眼动脉超声：左侧眼动脉血流速度略减低，每分血流量略减少。诊断目前尚不明确，应予全脑血管造影观察颅内动脉情况，了解病因必要时行溶栓治疗。

魏世辉主任医师：该患者入院诊断为：左眼视力下降原因待查；左眼眼动脉阻塞。眼底：视盘边界不清，色苍白，视网膜轻度水肿，色略红，动脉较细，静脉迂曲，黄斑中心凹反光不清，水肿，未见明显樱桃红改变。目前结合患者病史，体格检查以及辅助检查，眼动脉阻塞存在，但是要合理地治疗必须明确眼动脉阻塞的原因，目前颈动脉狭窄、烟雾病、大动脉炎均不能排除。应行全脑血管造影，明确诊断。计划与神经外科协作先做造影，根据造影结果决定治疗方案。

 

临床讨论：（全脑血管造影术后）

2006年11月10日行主动脉弓、全脑血管造影术，并用尿激酶10万单位溶于50ml生理盐水中加压灌注治疗。术后患者自觉视力模糊较前明显缓解，视力较前明显提高。FFA提示：侧支循环建立，脉络膜循环良好，眼底动脉未通。

刘铁城副主任医师：根据患者病史、体征及辅助检查，尤其是DSA检查可见左侧颈内动脉造影未见眼动脉显影。右侧大脑中动脉M1段闭塞，丛状血管增生明显（烟雾状）。Moyamoya病诊断成立，本病伴发眼部病变的病例少见，可伴有一过性黑朦、偏盲、视力下降甚至丧失。

李星星主任医师：影像学方法为诊断烟雾病的唯一方法。数字减影血管造影（DSA）为金标准，能准确显示病变血管的部位和程度，并能很好地显示侧支循环途径^[1]，是术前及疑难病例确诊的必须检查。

王志军主任医师：DSA有创伤性，对筛选和复查患者、婴幼儿患者不适合。现在磁共振血管成像（MRA）亦能确诊，MRA其以无创性、无放射性、不需要造影剂等多种优点，并从形态学和功能性两方面评价侧支循环途径，已广泛应用于临床^[2]。

黄一飞主任医师：脑血管造影表现为颈内动脉末端和／或大脑前动脉和／或大脑中动脉近端的狭窄或闭塞，显示烟雾状血管网，以上表现为双侧，可诊断烟雾病^[3]，如为单侧，为烟雾病可能，但排除其他病因后，有典型临床和造影表现者可诊断为“单侧”的烟雾病^[4]成人患者双侧颈内动脉受累少，而儿童患者中有7％在1～2年内发展成为双侧受累^[5]。结合症状、体征及DSA，在诊断上并不困难。在临床上常遇到仅有一眼病变来就诊的病例，例如有视野缺损伴视力下降的年轻病人在排除局部病变（青光眼，视神经病变等），一定要高度警惕本病，以免延误诊断。

魏世辉主任医师：Moyamoya 病(Moyamoya disease ,MMD)，又称烟雾病^[6]。是一种以双侧颈内动脉狭窄或大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病^[7]。眼部供血的眼动脉是颈内动脉第一主要分支，大多数情况下直接起源于颈内动脉，因而颈内动脉的狭窄直接影响眼部的血流动力学循环。合并的临床症状因引起椎－基底动脉供血不足而与Moyamoya病相似，如黑?、眼动脉缺血等。

烟雾病和颈动脉狭窄在症状上有类似之处。但是有以下几个鉴别点:1、烟雾病病因不清，颈动脉狭窄则有高危因素如高血压、高血脂等。2、发病机理不一样：烟雾病的基本病理改变为两种，一是血管膨胀而管壁变薄，伴发动脉瘤，容易引起出血^[8]。另一类是以颈内动脉为主的血管管壁内膜细胞增生、增厚，血管内弹力板弯曲、增厚，中膜平滑肌细胞增生、变性，导致血管管腔的狭窄甚至闭塞^[9]。而颈动脉狭窄则与颈动脉粥样硬化有关。3、烟雾病发病年龄有两个高峰期，一是4岁左右的儿童期，二是35岁左右的青壮年期，而颈动脉狭窄常见于中老年。4、烟雾病在脑血管造影上表现为烟雾样侧支血管形成，这是颈动脉狭窄所没有的。5、小儿烟雾病主要表现为脑缺血发作。成人烟雾病患者多表现为脑出血。颈动脉狭窄导致的是眼缺血性疾病。6、另外，临床上引起颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，好发于青年女性，也可引起各种眼缺血症状。所以眼科医师遇到此类病人，一定要综合考虑以上情况，合理地选择检查项目，必要时及时转诊。对烟雾病目前尚无有效的治疗，内科药物治疗，疗效多不满意，比较有效的治疗方法是外科手术治疗，主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法（superficial temporal artery?middle cerebral artery ,STA-MCA）和脑-硬膜-动脉血管融通术（encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS）^[10]。

张卯年主任医师：Moyamoya病常常就诊于神经内科，而首诊于眼科者也不少见。往往因为伴有眼动脉或视网膜动脉缺血，视野有缺损而忽略了脑血管病变的存在，诊断为缺血性视神经病变、眼动脉或视网膜中央动脉阻塞等。因此，对于年青或儿童患者，突发单眼或双眼黑?，视野缺损，早期不伴视力下降，用眼底病变不能解释以上病变时，应高度怀疑本病，做颈动脉和全脑血管造影检查或请神经内科会诊，以免误诊或漏诊。

参考文献：

[1]赵云辉,马著彬, 张玉忠. Moyamoya病侧支途径的DSA评价及其与临床的关系. 临床放射学杂志, 2001, 20:735-739.

[2]Yamada I，Nakagawa T，Matsushima Y，et al.High - resoluton turbo magnetic resonance angiography for diagnosis of Moyamoya disease. Stroke, 2001, 32(8):1825 ～ 1828

[3]Takahashi M．Magnification angiography in moyamoya disease:new observations on colatera]vessels．Radiology，1980，136: 379-386

[4]Matsushima T，Inoue T，Natori Y，et al. Children with unilateral occlusion or stenosis of the ICA associated with surrounding moyamoya vessels-unilateral moyamoya disease. Acta Neurochir(Wien)，1994, 131：196?202

[5]Kawano T,Fukui M，Hashimoto N，et al．Follow-up study of patients with unilateral moyamoya disease. Neurol Med Chir，1994，34;744?747．

 

[6]Gomes AL ,Loreto H. Moyamoya disease. Its clinical picture ,diagnosis and new therapies. Acta Med Port ,1997 ,10 (5) :401-408

[7]段炼，孙伟建，王芙昱.国人烟雾病临床特征探讨. 中国临床神经外科杂志，2005；10：269-271

[8]Hosoda H,Ikeda E,Hirose S.Histopathological studies on spontaneous occlusion of the circle of Willis (cerebrovascular Moyamoya disease).Clin Neuro Neurosurgery,1997,99(Suppl 2):203-208

[9]石怀银, 韦立新, 佘铭鹏. 冠状动脉斑块中炎细胞及平滑肌细胞含量对斑块稳定性的影响. 中华病理学杂志, 1999；28:256-259

[10]赵继宗.脑血管病外科治疗进展.国外医学脑血管疾病分册,2000；8:323-327