重视颅内动脉瘤与眼科关系

[关键词] 颅内动脉瘤 眼科症状颅神经麻痹

颅内动脉瘤是颅内血管系统常见的疾病，其年发病率为6～35.3/10万人口¹，普通人群尸检可以发现1～6％的个体存在单发性动脉瘤。颅内动脉瘤的潜在危险是破裂引起的颅内出血，年破裂出血率为0.5～2％，它是引起自发性蛛网膜下腔出血的第一位原因，占80％，致死率及致残率皆较高，因此对于颅内动脉瘤的早期诊断和治疗具有重要的临床意义。本文将从颅内动脉瘤的解剖基础出发，分析其与眼部改变的内在联系，以期提高眼科医生诊断和处理此类疾病的水平。北京301医院眼科魏世辉

1、颅内的动脉交通及其与视路、眼部神经的关系

大脑的血液供应包括椎动脉系统和颈内动脉系统，其中颈内动脉供应90％，椎动脉供应10％。颈内动脉在颅内的分支包括眼动脉、后交通动脉、大脑前动脉、大脑中动脉以及脉络丛前动脉²。

 Willis动脉环：前部由发自两侧颈内动脉的大脑前动脉和前交通动脉组成，后部由两侧发自椎动脉的大脑后动脉组成，可以发出小分支与供应脑表面的大脑皮质动脉相吻合。位于丘脑下方，它环绕的结构包括终末板、视交叉、漏斗、灰结节、乳头体以及后皮质。Willis动脉环及其分支在外科的主要意义是动脉瘤常见的发生部位。

1.1 视路与脑动脉的关系

1.1.1视神经  视路的颅内部分应该从视神经的颅内段开始。它是视神经入颅到视交叉的一段，长10～12厘米。视神经入颅后沿着眼动脉及颈内动脉内侧向后内方前行，经过蝶隔上侧移行于视交叉。此段视神经的上侧为前穿质、嗅束后部及大脑前动脉，大脑前动脉由外向内从视神经上方横过，下方为蝶窦及鞍隔。颈内动脉先位于视神经的下方，后转到其外方。眼动脉在视神经的正下方从颈内动脉起始后穿入视神经管。在眼动脉起始处颈内动脉被埋藏在视神经鞘内，颈内动脉的病变常常在此处压迫视神经引起相应的视野改变。视交叉后部有漏斗和垂体柄连接垂体。动脉瘤或垂体瘤时可以压迫视神经或视交叉。

1.1.2 视交叉  由两侧视神经在蝶鞍上方会合形成。视交叉前上方有大脑前动脉和前交通动脉。两侧为颈内动脉和后交通动脉。颈内动脉与视交叉的侧方相接触，其间距为4毫米。

1.1.3 视束  从视交叉到外层膝状体的一段神经束，长4～5厘米。它从视交叉的后外角发出，从大脑脚的腹面绕至外侧，在此与大脑后动脉相邻。

1.1.4 外侧膝状体  属于间脑的一部分，视束纤维由前下端进入外侧膝状体。外侧膝状体的原发病很少，但与其相邻的大脑中动脉的病变可以累及而引起相应的视野及眼底改变。

1.1.5 视放射及视皮质  分布末梢血管，在此部位形成动脉瘤并引起相应改变极为罕见。

1.2 眼部神经与脑动脉的关系

眼部神经分布复杂，且与动脉的位置关系十分密切，血管病变往往直接引起神经支配部位的改变。了解神经与血管的解剖关系将有助于理解血管病变引起的眼部神经症状。

1.2.1 动眼神经  是第Ⅲ对脑神经，主要是运动神经，也包括一些本体感觉的纤维。共支配7条眼肌，其中5条为眼外肌，2条为眼内肌。动眼神经在颅内经过海绵窦，并在其中分为较小的上支和较大的下支。在分支以前动眼神经以细支与海绵窦内的海绵丛相联系，并与三叉神经的眼神经有交通支。动眼神经上、下2支前行至海绵窦的前端，穿眶上裂，经总腱环进入眼眶。两侧动眼神经均走在大脑后动脉及小脑上动脉之间³。

1.2.2 滑车神经  是第Ⅳ对脑神经，也是脑神经中最细长的，在颅内行程距离约75厘米。支配上斜肌，其中主要是运动纤维。滑车神经出脑后，经过小脑上动脉与大脑后动脉之间进入基质池,在海绵窦后部，动眼神经和眼神经分别位于它的上方和下方。最后经过眶上裂在总腱环外侧入眶。

1.2.3 三叉神经  是第Ⅴ对脑神经，也是最大的一对脑神经。与典型的脊神经相似，由感觉和运动2根组成。其中感觉纤维占大部分，运动纤维少。三叉神经根与血管的关系密切。据统计，它与脑底血管接触率为38.82％。与小脑上动脉和小脑下前动脉的接触率分别为24.70％和24.11％，当这些血管产生病变时可以压迫三叉神经根而产生相应的临床症状。

1.2.4 外展神经  是第Ⅵ对脑神经，支配外直肌。外展神经离脑后入脑桥池，贴脑桥的表面，沿颅后窝的枕骨斜坡，经过小脑下动脉的背侧（4/5以上人的神经在动脉的背侧，少数人在神经的背侧或神经小根之间），动眼神经、滑车神经和三叉神经的下方，沿基底动脉的外侧前行。经过岩蝶韧带后几乎以直角进入颅中窝海绵窦。

2、颅内动脉瘤的病因及发病机制

颅内动脉瘤是脑动脉局限性的异常扩张，传统病因可将其分为感染性、动脉粥样硬化性、外伤性和先天性。但学术界对此有比较共性的认识，即颅内动脉壁的组织学缺陷是动脉瘤发生的病理基础，主要指动脉壁的内膜和中膜发生退行性变化，这种变化是因为动脉粥样硬化或者其他原因引起的。动脉粥样硬化是对持续性损伤产生的一种慢性增生性反应，它可以决定动脉瘤的生长。经实验和尸解证明，血管分叉处(包括前后交通动脉) 管壁肌层的缺陷，代之以呈紧密排列的胶原纤维，这一组织结构学特征被认为是动脉瘤形成的基础之一。内膜病变在动脉瘤的发生中起着重要作用，是不可或缺的始动环节⁴。 动脉瘤的形成还与遗传因素有关，动脉瘤壁内组成细胞外基质主要成分的胶原蛋白减少伴胶原蛋白Ⅲ型⁵、α₁抗胰蛋白酶⁶等缺乏和血浆弹性蛋白酶、明胶酶⁷等升高，是动脉瘤发生的危险因素，部分患者可伴有遗传性结缔组织病。     

高血压等导致的血流动力学改变是动脉瘤产生不可缺少的外在条件，可以成为动脉瘤的促发因素⁸。

高血糖、吸烟、雌激素水平等后天因素也可以促进动脉瘤的发生^9，10。

颅内动脉较颅外动脉更易于发生囊性动脉瘤，还与其自身的解剖特点有关：与颅外相同口径的动脉相比壁薄；缺乏弹性蛋白且没有外弹力层；位于蛛网膜下腔，缺乏周围组织的支持。

Willis血管环是颈内动脉系与椎底动脉系在脑底的吻合，包括其分支是动脉瘤常见的发生部位。其机制主要归因于血流高剪力的作用致使血管内膜损伤，以动脉分叉处多发。一般来讲，血管内膜破损较小时形成囊状动脉瘤，而破损较大时则往往形成外形不规则的动脉瘤。Willis环不对称时，在动脉分叉处可以因血流压力增高而产生动脉瘤，多数起自较大一侧的血管，但也存在源于较细一侧血管的动脉瘤，其原因往往难以解释。

3、颅内动脉瘤的诊断和治疗进展

目前颅内动脉瘤的诊断手段很多，发展迅猛，现就关键的诊断技术做简要介绍。

　

3.1 脑血管造影  被认为是颅内动脉瘤诊断的金标准¹³。数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)要求造影片能清晰显示动脉瘤的瘤颈、瘤体及载瘤动脉，以指导介入栓塞治疗或瘤颈夹闭术的治疗。

3.2 CTA   3D-CTA相对于DSA具有简便、易操作、成功率高的特点，加之只需经外周静脉注射造影剂，注射速度比DSA要慢，创伤和风险小，病人所受放射线剂量也较少，且检查费用仅为DSA的1/3。

3.3 磁共振血管造影（MRA）  是目前颅内动脉瘤的一种重要检查方法，与数字减影血管造影和CT血管造影相比较，具有不注射造影剂、无创伤等优点。

3.4 颅内动脉瘤的治疗  除了少部分患者可以进行保守治疗外，手术处理的方法很多，包括动脉瘤颈夹闭术、结扎术、瘤壁加固术、孤立术、动脉瘤缝术(aneurysmorrhaphy) 和血管内栓塞术等。其目的是防止动脉瘤破裂，并保持载瘤动脉通畅。当前最常用的方法是动脉瘤颈夹闭术和血管内栓塞术。借助显微手术夹闭瘤颈仍是治疗颅内动脉瘤的“黄金标准”。

4．颅内动脉瘤与眼科的关系

按单发动脉瘤的形状不同可分为囊状动脉瘤和非囊状动脉瘤。囊状动脉瘤通常单发,常起源于动脉的分叉处，按其直径大小分为小动脉瘤（直径<10mm）、大动脉瘤（直径11～25mm）和巨大动脉瘤（直径>25mm），约占全部病例的80～90%。非囊状动脉瘤主要包括夹层动脉瘤、梭型动脉瘤、外伤性动脉瘤、感染性动脉瘤和炎症性动脉瘤等。常发生于动脉粥样硬化病灶的基础之上，病变部动脉多有扩张、纡曲、增粗，或呈念珠状。多发者占20～30％，常位于脑底动脉环和大脑中动脉分叉部，90%起自颈内动脉系统，其中前交通动脉和后交通动脉起始部及其附近分别占30 %～35 %，大脑中动脉分叉部占20 %，椎基底动脉系统占10 % ，后者多位于基底动脉分叉部和小脑后下动脉的起始部。

由于颅内血管与支配眼部的神经以及神经核团等位置关系密切，所以颅内动脉瘤可因其占位效应引起相应的眼部改变，因脑动脉瘤在颅内的位置、大小及其是否继发瘤体破裂出血、破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现不同的神经眼科临床表现。与眼部症状相关的动脉瘤多位于颈内动脉和后交通动脉的连接处，最常累及的是动眼神经。

4.1 动眼神经麻痹  颅内动脉瘤中颅神经麻痹以动眼神经最多见, 引起动眼神经麻痹最多见的是颈内动脉瘤及后交通动脉瘤、大脑后动脉瘤及基底动脉瘤。许多后交通动脉瘤患者往往都以单侧动眼神经麻痹为首发症状，颈内动脉后交通分叉处的动脉瘤约20%的患者出现动眼神经麻痹。颈内动脉海绵窦段动脉瘤也可压迫动眼神经引起麻痹。动脉瘤引起的动眼神经麻痹表现为周围性眼肌麻痹。非破裂动脉瘤的直径至少需要达到7mm以上才会导致与眼球运动相关症状的出现²⁴。眼球运动神经损害可出现其所支配的全眼肌麻痹，表现为上睑下垂、外斜视、眼球不能向上、向内及向下运动或受限并出现复视。眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失。动脉瘤引起动眼神经麻痹合并瞳孔受累者占97.5%²⁵。

4.2 外展神经麻痹  与海绵窦内动脉瘤相关，同时因为其解剖关系与交感神经毗邻，所以可以引起同侧的Horner综合征。同侧疼痛性Ⅲ、Ⅵ神经麻痹是海绵窦内动脉瘤的典型特征³¹。还可以同时伴有滑车神经功能异常，但常被掩盖。尽管副交感神经也常被波及，但瞳孔可以不出现散大，甚至缩小，因为同时存在着交感神经纤维受损。

4.3 其他眼部神经  受累比较少见。床突下动脉瘤可以因Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹出现复视，而且以Ⅳ脑神经麻痹最早。海绵窦内动脉瘤可以表现出海绵窦综合征，出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经和Ⅴ脑神经第1、2支功能障碍的症状¹。颈内动脉动脉瘤、基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状,其中以三叉神经第一支受累最常见,发生率为10%³²。表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退，同侧角膜反射减退或消失等。同侧三叉神经眼支分布区的感觉缺失是定位海绵窦病变的重要体征。基底动脉动脉瘤可以伴发脑干和小脑的异常体征。

4.4 视力及视野异常  大脑前动脉在视神经的颅内段跨过视神经,下方和外侧与颈内动脉相邻，这些动脉发生动脉瘤可直接或继发破裂出血压迫视神经引起同侧视觉障碍。视交叉位于蝶鞍上方基底脑池中，其两侧是颈内动脉和后交通动脉，上前方是大脑前动脉和前交通动脉，外下方是海绵窦。这些部位发生动脉瘤时可以引起相应的视野改变。大脑后动脉瘤可压迫视束而产生相应的视野改变。动脉瘤出血可引起急性视力障碍。伴有中度眶痛的单侧急性进行性视力丧失常与视神经炎相混淆，应予注意。眼动脉来源的巨大动脉瘤可使同侧视力缓慢丧失，并常引起同侧眼鼻侧视野缺损，同时伴有对侧眼的颞上视野缺损，即所谓的交叉偏盲，并可导致视神经萎缩。双颞侧视野缺损与大脑前动脉、前交通动脉的近端血管瘤有关。不对称的偏盲现象多与动脉瘤侵及视束有关。

床突上动脉瘤可以向上压迫视神经产生视野改变及视神经萎缩。颈内动脉前脉络膜动脉段动脉瘤虽然症状很少，但偶尔可出现对侧眼的同向性偏盲。大脑前交通动脉段动脉瘤较大时可对下丘脑和视觉系统产生压迫，出现一侧或双侧视力下降甚至丧失，也可表现为不同程度的视野缺损。大脑后动脉远端动脉瘤可导致枕叶缺血引起偏盲。

4.5 眼底改变  在颅内巨大动脉瘤时可表现为视乳头水肿，动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血时可以出现视网膜前、视网膜内或视网膜下出血，外形可呈片状、条纹状、斑点状或火焰状，与颅内动脉瘤出血关系密切。可同时伴有玻璃体内出血（Terson综合征），可发生在一侧或两侧，在较轻神经体征的患者也可以出现³³。20～40％的动脉瘤破裂患者可以出现视网膜出血，几乎与蛛网膜下腔出血同时出现。其原因主要与突然剧烈升高的颅内压有关。视乳头水肿在各种原因引起的颅内压升高时均可发生，可以同时伴有单侧或双侧的展神经麻痹。动脉瘤导致蛛网膜下腔出血患者中有10～24％出现视乳头水肿。

4.6 头痛与眼痛  头痛是动脉瘤最重要的症状。常突发难以忍受的剧烈头痛，可伴有呕吐、面色苍白、冷汗及眶部疼痛。疼痛持续不缓解或进行性加重，一般持续1～2周，以后逐渐减轻或消失。头痛与眼痛虽然无特异性，但有时对于脑动脉瘤具有定位诊断价值。眼痛症状以颈内动脉、后交通动脉及基底动脉瘤多见。

综上所述，目前颅内动脉瘤属于比较常见的脑血管疾病，已经引起神经外科医生的足够重视，但在患者尚不伴有明显的神经系统体征时，常常会因眼睑下垂、复视、视力下降等原因首诊于眼科。眼科医生只有充分了解了脑动脉瘤与眼科改变的关系，才会及时而准确地发现隐藏于颅内的脑动脉瘤，为患者争取宝贵的治疗时间，甚至可以挽救患者的生命。